新生兒高膽紅素血癥指早產(chǎn)兒血清膽紅素＞10mg/dl，或足月兒血清膽紅素＞15mg/dl。(參見第38節(jié))
新生兒高膽紅素血癥可以是生理性的，或由特殊的原發(fā)疾病引起的。必須尋找到引起新生兒高膽紅素血癥的特殊原因，如敗血癥，肝外膽管閉鎖，因為這些疾病需要特殊的治療。
約50%的足月新生兒和更高比例的早產(chǎn)兒，在生后24小時后，其生理性高膽紅素血癥足以引起輕度的黃疸表現(xiàn)。
引起生理性高膽紅素血癥的原因尚不明確。肝細胞內(nèi)膽紅素的結(jié)合率，膽紅素與葡萄糖醛酸的結(jié)合率和膽汁分泌率的有限均參于其中(參見第256節(jié)圍產(chǎn)期生理中的膽紅素排泄)。開始喂養(yǎng)的延遲和一些經(jīng)腸道營養(yǎng)障礙的情況(如腸閉鎖)常導致未結(jié)合型高膽紅素血癥，因為新生兒腸道內(nèi)存在β-葡萄糖醛酸苷酶，能使結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槲唇Y(jié)合膽紅素，當胃腸道轉(zhuǎn)換時間延遲時，產(chǎn)生膽紅素的腸肝循環(huán)。
新生兒高膽紅素血癥是由于膽紅素產(chǎn)生增加(如過量輸血使血紅蛋白增高，溶血病，血腫)，膽紅素排泄減少(如早產(chǎn)兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低，肝炎，膽道閉鎖)所導致，或兼而有之，因此黃疸的出現(xiàn)是多種疾病的征象。
新生兒高膽紅素血癥以未結(jié)合型最為多見，過量積累大量未結(jié)合膽紅素可導致核黃疸。結(jié)合型高膽紅素血癥(直接高膽紅素血癥)偶爾可能發(fā)生在腸道外營養(yǎng)并發(fā)的膽汁淤積。引起新生兒高膽紅素血癥的全部原因見表260-3。阻塞性疾病表現(xiàn)有結(jié)合型高膽紅素血癥，但新生兒敗血癥和胎兒型有核紅細胞增多癥也可表現(xiàn)有結(jié)合型高膽紅素血癥。
母乳型黃疸是新生兒未結(jié)合型高膽紅素血癥的一種形式，其發(fā)病機制尚不明確，偶爾有母乳喂養(yǎng)的足月兒，在第1周內(nèi)發(fā)生進行性的未結(jié)合型高膽紅素血癥。在以后的懷孕中有再發(fā)生的趨勢。
診斷和并發(fā)癥
凡新生兒生后第1日內(nèi)出現(xiàn)黃疸，早產(chǎn)兒血清膽紅素＞10mg/dl(＞171μmol/L)，足月兒血清膽紅素＞15mg/dl(＞256μmol/L)都應進行檢查。當血清膽紅素為4～5mg/dl(68～86μmol/L)黃疸開始明顯。隨膽紅素濃度的增加，肉眼可見的黃疸從頭向足的方向發(fā)展。
除了完整的病史和體格檢查以外，評估應包括直接Coomb試驗，紅細胞壓積，血涂片，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，血清總膽紅素和直接膽紅素的測定，血型和Rh分型。其他檢查包括血，尿和腦脊液培養(yǎng)，紅細胞酶測定�？筛鶕�(jù)病史，體格檢查或最初的實驗室檢查結(jié)果來確定。
母乳型黃疸的診斷是排除性的。因此對內(nèi)科醫(yī)生十分重要的是，對新生兒其他需要特殊治療的高膽紅素血癥的可能原因進行評估。
過量的膽紅素積聚，不管其原因如何均能造成核黃疸；特別在早產(chǎn)兒或患病的新生兒中。
預防
新生兒早期多次喂養(yǎng)，增加胃腸道蠕動和排便從而減少腸肝循環(huán)可降低高膽紅素血癥的發(fā)生率。喂養(yǎng)方式對增加膽紅素的排泄并不重要。
治療
生理性黃疸臨床上通常不明顯，并可在1周內(nèi)消失。母乳型黃疸，如果膽紅素水平持續(xù)增加至17～18mg/dl時，暫時將母乳喂養(yǎng)改為配方奶喂養(yǎng)是適宜的選擇，有時也需要光療(見下文)。中斷母乳僅需1～2日，一旦新生兒膽紅素水平開始下降，應鼓勵母親繼續(xù)通過規(guī)則的母乳喂養(yǎng)來重新照護嬰兒，應使她確信高膽紅素血癥并未造成任何傷害，她可以重新安全地進行母乳喂養(yǎng)。醫(yī).學 全,在.線,提供www.med126.com
光療 光療被證實在治療新生兒高膽紅素血癥中是安全和有效的，它可大大降低換血的需求(見下文)。將嬰兒暴露在藍光光譜范圍的可見光下可獲得最大的效果。然而使用藍光可能妨礙對發(fā)紺的發(fā)現(xiàn)；因此更多采用光譜廣的白光進行光療。亮光可有許多生物效應，所以光療應只用于有特殊指征的患兒。
光療可使皮膚和皮下組織中的膽紅素轉(zhuǎn)化為膽紅素的光構(gòu)型異構(gòu)體，其水溶性較大，并能通過肝臟迅速排泄，而無需葡萄糖醛酸化。光療不適用有膽道閉鎖或小腸閉鎖的患兒，因為光構(gòu)型異構(gòu)體不能被排泄。血清和皮膚的褐色變(嬰兒青銅癥)可出現(xiàn)在這種情況下，但是對嬰兒有無損傷尚不清楚。
當血清膽紅素達到3～4mg/dl(55～65μmol/L)時開始光療，而在此水平也可能是部分換血的標準(見下文)。在光療燈和嬰兒之間用透明有機玻璃罩隔開，以濾去紫外線，新生兒應使用黑眼罩以防止眼睛的損傷(注意不要阻塞鼻孔)。喂養(yǎng)時應關閉光療燈并移去眼罩。由于可見的黃疸可在光療時消失，故光療時不能以皮膚顏色評估黃疸的嚴重程度。抽取測定膽紅素的標本時也應關閉光療燈，因為收集在試管中的膽紅素可能很快被光所氧化。
換血 傳統(tǒng)上，達危險水平的高膽紅素血癥通過經(jīng)臍靜脈插管進行換血治療，如果是有操作經(jīng)驗的醫(yī)生進行，其死亡率＜1%；如對其他方面均健康的足月兒進行換血，其死亡率將更低。
由于沒有確切的檢測以確定發(fā)生核黃疸的危險，以及必須進行換血的血清膽紅素水平，下面是被證實為有益的指導：建議早產(chǎn)兒換血的血清膽紅素濃度(mg/dl)是其體重(g)除以100，即1000g嬰兒換血的血清膽紅素濃度為10mg/dl，而2000g嬰兒則為20mg/dl時。對血清總膽紅素水平＜10mg/dl的罕有換血的必要。傳統(tǒng)上對血清總膽紅素水平達20mg/dl的足月兒進行換血�，F(xiàn)在確信，在無癥狀或缺乏溶血病證據(jù)時，在有必要換血前，允許血清膽紅素濃度上升到大約25mg/dl是安全的。習慣上，如果新生兒有增加發(fā)生核黃疸危險的情況時(如饑餓，敗血癥，酸中毒)，應降低標準1～2mg/dl。因為只有未結(jié)合型高膽紅素血癥能引起核黃疸；如果結(jié)合型膽紅素顯著升高，應使用未結(jié)合型膽紅素濃度來判定是否需要換血，而不是用總膽紅素濃度。
