呼吸窘迫綜合征(肺透明膜病)是由于早產(chǎn)兒缺乏肺表面活性物質(zhì)而在臨床上出現(xiàn)呼吸困難的綜合征。
呼吸窘迫綜合征(RDS)幾乎都發(fā)生在37孕周前出生的新生兒，胎齡越小，發(fā)生呼吸窘迫綜合征的機會越大。糖尿病母親的新生兒可發(fā)生，但在任何胎齡的宮內(nèi)發(fā)育遲緩兒或妊毒血癥或高血壓母親所分娩的新生兒中少見，延遲破膜似乎對防止呼吸窘迫綜合征起某些作用。
肺表面活性物質(zhì)是一個混合磷脂和三個表面活性物質(zhì)蛋白的物質(zhì)，由Ⅱ型肺泡上皮細胞所分泌(參見第256節(jié)早產(chǎn)兒生理學(xué))。如果缺乏肺表面活性物質(zhì)，肺泡氣液交界面水分子層的滲出造成巨大的表面張力，將導(dǎo)致肺泡塌陷，使肺順應(yīng)性下降，僵硬的肺擴張所作的功增加，這對早產(chǎn)兒將更為困難，因為他們的肋骨很容易變形(順應(yīng)性)，呼吸的用力將造成深度胸骨內(nèi)陷，但進入的空氣很少，除非肋骨能很好適應(yīng)肺的需求，這就造成彌漫性肺不張。
癥狀，體征和并發(fā)癥
呼吸增快，困難，呼吸呻吟常在生后立即或數(shù)小時內(nèi)發(fā)生，胸骨上，下窩吸氣性凹陷，鼻翼扇動。肺不張范圍和呼吸衰竭的嚴重程度逐漸加重，在嚴重的呼吸窘迫綜合征，膈肌和肋間肌的疲勞導(dǎo)致CO2潴留和呼吸性酸中毒。因為血通過肺不張部位時不能進行氧交換(如肺內(nèi)右向左分流)，嬰兒出現(xiàn)低氧血癥，導(dǎo)致代謝性酸中毒。
并非所有患呼吸窘迫的嬰兒都有呼吸窘迫的體征，極低出生體重兒(＜1000g)在出生時不能建立呼吸，因為他們的肺順應(yīng)性太差，在產(chǎn)房時他們不能建立呼吸。
患呼吸窘迫綜合征的早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血和新生兒期死亡的危險性很大。顱內(nèi)病變(由于缺血和腦室內(nèi)出血引起)與低氧血癥，高碳酸血癥，低血壓，動脈血壓波動和低腦血流灌注(見上文產(chǎn)傷中的顱內(nèi)出血和下文的出血性休克和腦病綜合征)有關(guān)。張力性氣胸(見下文)是呼吸窘迫綜合征的另一個并發(fā)癥。
診斷
診斷≥37周新生兒為呼吸窘迫綜合征是不常有的，此時要懷疑母親可能患有糖尿病而未被發(fā)現(xiàn)，或這個診斷是不正確的。診斷是基于病史(如早產(chǎn)，母親糖尿病及對胎兒肺成熟度的估計)，體檢(如呼吸窘迫，發(fā)紺)和實驗室檢查。動脈血氣顯示不同程度的低氧血癥和高碳酸血癥；胸部X線顯示的彌漫性肺不張(根據(jù)支氣管充氣癥的分級進行描述)和臨床上呼吸窘迫綜合征的嚴重程度相一致(表260-1)。
呼吸窘迫綜合征必須與早期的B組鏈球菌肺炎和敗血癥相鑒別，后者顯示相似的放射學(xué)和臨床表現(xiàn)。B組鏈球菌肺炎是難以控制的，因而抗生素通常應(yīng)在獲得細菌培養(yǎng)結(jié)果之前開始使用。醫(yī)學(xué)全.在線www.gydjdsj.org.cn
預(yù)防
通過評估胎兒肺成熟度來決定最佳出生時間，能大大降低呼吸窘迫綜合征的發(fā)生率。對從羊膜腔穿刺或從陰道收集的(如已發(fā)生羊膜早破)羊水測定肺表面活性物質(zhì)，胎兒肺成熟的指征為卵磷脂/鞘磷脂的比率＞2，以及有磷酸甘油的存在。
對于必須分娩的早產(chǎn)兒，在產(chǎn)前24小時給予地塞米松，誘導(dǎo)胎兒肺表面活性物質(zhì)產(chǎn)生，可減少呼吸窘迫綜合征的危險程度或降低其嚴重程度(參見第253節(jié)早產(chǎn))。
預(yù)后和治療
如果不治療，嚴重的低氧血癥將導(dǎo)致多器官功能衰竭和死亡。但是如果給予新生兒適當(dāng)?shù)闹委�，肺表面活性物質(zhì)會開始產(chǎn)生，呼吸窘迫綜合征在4～5日內(nèi)被治愈，使用肺表面活性物質(zhì)能加快患兒的恢復(fù)。
氣管內(nèi)滴入肺表面活性物質(zhì)可減輕呼吸窘迫綜合征的嚴重程度，通過測定動脈血氣，胸部X線可了解嚴重程度，并且能快速減少呼吸機支持。
判斷早產(chǎn)兒在生后有發(fā)生呼吸窘迫綜合征的高度危險后，可立即使用肺表面活性物質(zhì)作為預(yù)防；當(dāng)診斷患兒為呼吸窘迫綜合征并且病情穩(wěn)定時，作為治療用藥給予。重復(fù)Survanta(天然小牛肺中存在，包含蛋白B，C，Colfoscerrl棕櫚酸，棕櫚酸和三棕櫚酸甘油酯)劑量，每6小時1次(可給予4次)；或Exosurf(一種不含有蛋白質(zhì)的肺表面活性物質(zhì)，包括Colfoscerrl棕櫚酸，十六烷基油酯和Tyloxapol)，可根據(jù)需要每12小時1次(可用3次)。給予肺表面活性物質(zhì)的當(dāng)時及以后，應(yīng)嚴密監(jiān)測患兒的情況，以確保對治療的耐受，氧和的變化，通氣的變化以及全身血壓的迅速反應(yīng)；給予肺表面活性物質(zhì)后，肺順應(yīng)性可迅速改善，因此可能需要迅速降低呼吸機的最高氣道壓力，以避免肺氣漏的危險，其他呼吸機參數(shù)(FiO2，呼吸頻率)也同樣需要降低。
肺表面活性物質(zhì)不能消除由呼吸窘迫綜合征引起并發(fā)癥的危險性，或其他未成熟的問題，或確保良好的預(yù)后。在NICU中進行這一治療時仍需很小心，肺表面活性物質(zhì)改善存活是由于降低了肺氣漏(張力性氣胸，肺間質(zhì)氣腫)發(fā)生的危險和支氣管肺發(fā)育不良的發(fā)生率及嚴重程度(見下文)。
呼吸和循環(huán)狀況需要嚴密監(jiān)測，以保證隨著肺功能的改善而使治療保持適當(dāng)。光電血氧儀發(fā)出一束光，透過指(趾)可連續(xù)監(jiān)測血紅蛋白的氧飽和度。能連續(xù)且無創(chuàng)傷地監(jiān)測CO2分壓和O2分壓的經(jīng)皮裝置能減少抽取血標(biāo)本的次數(shù)。臍動脈插管(UAC)常放置于中重度患兒，因為他們需要吸入氧的FiO2≥40%。如果不放置UAC，應(yīng)放置經(jīng)皮的橈動脈插管，以連續(xù)監(jiān)測血壓并獲得動脈血氣標(biāo)本。
早產(chǎn)兒PaO2是50～70mmHg，這樣的氧分壓可提供幾乎完全飽和的血紅蛋白，是因為新生兒的血紅蛋白是胎兒型血紅蛋白，它們和氧的親和力高。維持過高的氧分壓會增加早產(chǎn)兒發(fā)生視網(wǎng)膜病的危險性。在成人，正常的氧分壓為40～50mmHg。
輕度呼吸窘迫綜合征患兒通過氧罩供氧就能恢復(fù)很好，中度呼吸窘迫綜合征患兒通過其自主呼吸和CPAP的支持亦可恢復(fù)很好，重度呼吸窘迫綜合征患兒需要呼吸機支持。
當(dāng)使用氧罩或鼻導(dǎo)管供氧時，氧氣和空氣混合，氧氣的百分比供給應(yīng)通過氧氣分析儀測定并經(jīng)常記錄。氧供通過直接的分鐘流量比例既不能精確計算，又不能評估。氧氣必須加溫(36～37℃)加濕，以防止分泌物變干和氣道痙攣。
CPAP適用于有自主呼吸的呼吸窘迫綜合征患兒，他們需要FiO2≥40%以維持氧分壓在50～70mmHg。如果患兒情況惡化，應(yīng)早期使用CPAP，正壓使肺泡在呼吸周期始終張開，從而改善氧合，并減少大量血液經(jīng)過肺不張區(qū)域。
