卡波西肉瘤(多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤)是一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤,其表現(xiàn)有3種類型:無痛型,淋巴結(jié)病型和艾滋病相關(guān)型。
卡波西肉瘤(KS)皮損起源于真皮層中部并擴(kuò)展至表皮層。組織病理學(xué)顯示梭形細(xì)胞和血管結(jié)構(gòu)有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色,可見其細(xì)胞起源于內(nèi)皮細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞與平滑肌細(xì)胞,纖維母細(xì)胞及肌原細(xì)胞很相像。無痛型卡波西肉瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或斑塊樣皮損;淋巴結(jié)病型則是轉(zhuǎn)移和浸潤性,可累及淋巴結(jié),內(nèi)臟,偶爾會(huì)侵犯胃腸道。艾滋病伴發(fā)的卡波西肉瘤(參見第145和163節(jié)),皮損較少或損害廣泛分布于皮膚,粘膜,淋巴結(jié)和內(nèi)臟。
發(fā)病率
卡波西肉瘤以往多發(fā)生于東歐,意大利和美國。無痛型卡波西肉瘤多見于意大利人和60歲以上的老年猶太人,F(xiàn)在,由于艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其發(fā)病率呈明顯上升趨勢(shì),且主要見于兒童和青年人,約占扎伊爾和烏干達(dá)所有惡性腫瘤的近10%。自1981年以來,進(jìn)展型卡波西肉瘤見于1/3的艾滋病患者,也成為美國及其他國家艾滋病的主要臨床表現(xiàn)。
癥狀和體征
在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部,表現(xiàn)為紫色或暗褐色斑塊或結(jié)節(jié),呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會(huì)有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散。www.med126.com
伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀。僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜。可在皮膚上廣泛播散,并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?赡軙(huì)有廣泛出血包括內(nèi)臟出血。
治療
對(duì)無痛型淺表性損害,可用冷凍,電凝灼或電子束照射治療。這些治療可使大多數(shù)皮損變平或消失。對(duì)上述治療無效的有真皮或淋巴結(jié)性病變者,可用10~20Gy的X線進(jìn)行治療。
艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤可采取單獨(dú)或聯(lián)合化療(如同位素,長春新堿,長春堿,博來霉素,阿霉素)。α-干擾素可有效地減慢早期皮損的進(jìn)展。皮損內(nèi)注射長春堿是非常有效的。
HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度決定的,亦決定了機(jī)會(huì)感染的可能性。卡波西肉瘤的治療并不能延長大多數(shù)患者的生命,因?yàn)楦腥臼菦Q定臨床病程的主要因素。