通常僅單耳發(fā)生，持續(xù)幾小時或更短時間的嚴(yán)重感音神經(jīng)性聾。
每年約有1/5000的人患突聾(參見第82節(jié)耳聾)。盡管突然性發(fā)作提示為血管性病因(栓塞，血栓形成或出血)，類似于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管性意外，但在大量患者中有證據(jù)支持病因是由病毒感染所致。突聾傾向于在沒有血管疾病證據(jù)的兒童和年輕或中年成人中發(fā)生。突聾患者的顳骨組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)，并不像那些在動物實驗性栓塞形成或血管阻塞后的內(nèi)耳改變所見，但近似于人的內(nèi)耳病毒感染(病毒性內(nèi)淋巴迷路炎)所導(dǎo)致的突聾，例如腮腺炎和麻疹，流感，水痘和單核細(xì)胞增多癥的病毒，腺病毒及其他病毒同樣可引起突發(fā)性聾。
不論因何種病毒引起，由病毒性內(nèi)淋巴迷路炎引起的永久性聾者其病理結(jié)果都是相似的。耳蝸基底回的科蒂(Corti)器呈進行性損害，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，個別毛細(xì)胞趨向消失，血管紋萎縮。蓋膜常向上卷曲并套入胞合體。前庭膜可能萎陷并粘于基底膜。
由于外界氣壓的劇變或用力活動如舉重，有時會發(fā)生內(nèi)耳與中耳間的外淋巴瘺。圓窗或卵圓窗的瘺管導(dǎo)致突聾或波動性感音性聾和眩暈。在瘺管發(fā)生時，患者可感到患耳有爆炸聲。聯(lián)合使用聲導(dǎo)抗測計檢查耳道內(nèi)的壓力改變和眼震電圖可驗證外淋巴瘺管的存在情況。改變外耳道的壓力而導(dǎo)致眼震可為眼震電圖記錄，并提示有外淋巴瘺管的存在。
癥狀和體征
通常是深度耳聾，但在大多數(shù)患者中聽力可恢復(fù)到正常，其他一些則有部分恢復(fù)。如聽力好轉(zhuǎn)，多半是10～14天之內(nèi)發(fā)生。耳鳴和眩暈可在初起時出現(xiàn)，而后者常在數(shù)天內(nèi)消退。
治療
盡管曾推薦使用血管擴張藥，抗凝血劑，低分子右旋糖酐，皮質(zhì)類固醇和維生素等進行治療，但無一被證實確有療效。因為病毒引起的炎癥反應(yīng)其特征是微瘀斑及血液外滲，用血管擴張藥和抗凝血劑并無指征。此外，在炎性反應(yīng)中，耳蝸血流已經(jīng)增加到有利的程度。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇藥物看來是合理的，如強的松60mg/d，口服2日，然后改40mg/d，口服5～7天，此后逐步減少劑量。臥床休息是可取的。
通常，如疑有外淋巴瘺者，應(yīng)行中耳手術(shù)探查，瘺管應(yīng)以自體筋膜瓣進行修補。
