門脈高壓是指門靜脈系統(tǒng)壓力升高。
門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，它將來自胃腸道，脾臟和胰腺的血液引流入肝臟。門靜脈在肝門分成左右兩支，在肝內(nèi)呈節(jié)段性分布，其終末微靜脈的血液與來自肝動脈的血液在肝竇匯合，并經(jīng)肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈。
門靜脈提供肝臟總血流量的75%及總氧量的60%。正常門脈壓為5～10mmHg(7～14cmH2O)，比下腔靜脈壓高4～5mmHg，若超過此界限，則稱為門脈高壓。
病因?qū)W和病理生理學
門脈血流量增加或門脈血流阻力增加均可導致門脈高壓，但以門脈血流阻力增加更為常見。門脈血流量增加雖然較為少見，但它常引起肝硬化時的門脈高壓，并在血液性疾病引起的巨脾癥中起重要作用。門脈阻力增加可由脾靜脈或門靜脈阻塞(罕見)，肝內(nèi)本身疾病(常見)或肝靜脈流出受阻(罕見)等引起。表38-1列出了門脈高壓的分類及其最常見的病因。
盡管血吸蟲病在一些熱帶和亞熱帶國家很流行，但在西方國家，肝硬化仍是門脈高壓最常見的原因。肝硬化時，纖維化和再生結(jié)節(jié)壓迫血管，導致血管扭曲，從而使肝竇和終末門靜脈阻力增加。傳統(tǒng)上認為阻力增加是由固定的解剖學異常引起的，但近來支持許多潛在性的可逆性因素起主要作用，包括竇細胞的收縮性，血管活性物質(zhì)(如內(nèi)皮素，一氧化氮)的產(chǎn)生及影響內(nèi)臟小動脈的各種全身性神經(jīng)體液因子。酒精性肝病時，肝細胞腫脹也促成門脈高壓。由于門脈高壓是這些血液動力學和功能性的改變引起的，故用藥物治療門脈高壓是部分可行的。
隨著病程進展，可發(fā)生門體側(cè)支循環(huán)，從而部分減輕門脈高壓，但它也引起重要的并發(fā)癥。最重要的側(cè)支循環(huán)發(fā)生在遠端食管和胃底，出現(xiàn)粘膜下血管突起匍行，即為靜脈曲張。這些血管破裂可導致突發(fā)性胃腸道出血。腹壁側(cè)支循環(huán)常發(fā)生，此時可見由臍向四周散射的靜脈(海蛇頭)，表明臍靜脈和臍周靜脈血流充盈。發(fā)生在直腸的側(cè)支循環(huán)可導致直腸靜脈曲張，易與痔瘡混淆。直腸靜脈曲張偶爾可發(fā)生出血。
門體側(cè)支循環(huán)使血流繞過肝臟，減少了肝細胞儲備能力，從而使來自腸道的毒性物質(zhì)直接進入體循環(huán)，這是門體性腦病發(fā)生的關(guān)鍵因素。門脈高壓引起的內(nèi)臟充血通過改變Starling力，對腹水形成有重要作用。胃粘膜充血(門脈高壓性胃病)也可發(fā)生，引起與靜脈曲張無關(guān)的急性或慢性失血。
門脈高壓常伴有高動力循環(huán)，表現(xiàn)為心輸出量增加，血容量擴大和全身血管阻力下降，并伴有相應(yīng)的低血壓。其機制非常復雜，包括交感神經(jīng)張力改變，一氧化氮和其他擴血管物質(zhì)的產(chǎn)生及一些體液因子如胰高血糖素的活性增強等。
癥狀和體征
由于門脈高壓本身無癥狀，臨床上常由于出現(xiàn)并發(fā)癥才發(fā)現(xiàn)有門脈高壓。最重要的并發(fā)癥是急性曲張靜脈出血，常發(fā)生于遠端食管，胃底較為少見，其他位置則罕見。曲張靜脈破裂出血的觸發(fā)因素不清楚，但門脈壓力梯度＜12mmHg時，出血幾乎不發(fā)生。病人的典型癥狀是突發(fā)的無痛性上消化道出血，常表現(xiàn)為大量失血。門脈高壓性胃病也可發(fā)生急性出血，但更常見的是亞急性和慢性出血。
門體性腦病和腹水是門脈高壓的另兩個重要并發(fā)癥(見下文)。脾靜脈壓升高常引起脾腫大和脾功能亢進，從而導致血小板減少和白細胞減少，但溶血性貧血較為少見，它們與門脈高壓的嚴重程度無明顯相關(guān)關(guān)系。
診斷
診斷門脈高壓需測門靜脈壓力，但因患者臨床表現(xiàn)已能滿足診斷需要，故臨床上很少這樣做。測量門脈壓力有許多方法，不過均為有創(chuàng)性，有一定風險。也許最好的方法是經(jīng)頸靜脈進行肝靜脈插管，將導管楔入一小的肝靜脈側(cè)支。除竇前性門脈高壓外，該楔壓約等于門靜脈壓力。通過比較未楔入導管的肝靜脈的壓力，可直接得出肝靜脈壓力梯度。www.med126.com
在慢性肝病患者，常由于存在側(cè)支循環(huán)，脾腫大，腹水及門體性腦病而提示有門脈高壓。影像學檢查對診斷門脈高壓有輔助作用。超聲和CT常能顯示腹內(nèi)擴張的靜脈，多普勒超聲可測定門靜脈的開放程度和血流量。有創(chuàng)性的血管放射性檢查能提供更詳細的資料，但通常無必要。
食管胃底靜脈曲張最好通過內(nèi)鏡檢查來診斷，這種方法可確定出血發(fā)生的風險(如曲張靜脈紅色征)。門脈高壓性胃病的診斷需做內(nèi)鏡檢查。
預(yù)后
在80%的病例，曲張靜脈破裂出血可自發(fā)性或經(jīng)治療后停止。但是本病死亡率很高，常超過50%，這主要取決于肝病的嚴重程度而不是出血本身。在肝細胞功能嚴重受損(如酒精性肝硬化晚期)的病人，出血常是致命的，而在肝功能良好的病人�？苫謴汀�
存活的病例發(fā)生曲張靜脈再次出血的風險很高，第一，二年通常為50%～75%。內(nèi)鏡和藥物治療能明顯降低再出血風險，但對長期生存率幾乎無影響，這可能取決于肝病本身的進展情況。
治療
曲張靜脈破裂出血是威脅生命的急癥，其處理是針對三個相互聯(lián)系的方面，即血容量丟失，伴隨的肝功異常和曲張靜脈本身。血容量丟失的處理措施包括復蘇，輸血及監(jiān)護，最好在ICU進行。肝硬化患者肝功異常(如凝血障礙，門體性腦病和電解質(zhì)紊亂)很常見，尤其在酒精性肝硬化病人，它對預(yù)后影響很大，需逐一處理。
急診上消化道內(nèi)鏡檢查很重要，其可排除其他急性出血的原因如胃潰瘍，并可直接對出血的曲張靜脈進行套扎或硬化處理，這需要專門的技能，但可挽救病人生命。另外可單獨或同時應(yīng)用藥物降低門脈壓力。血管加壓素可收縮內(nèi)臟血管，0.1～0.4u/min靜脈應(yīng)用能有效地降低門脈壓力，但發(fā)生心肌和腸系膜缺血的風險很高。同時舌下或靜脈應(yīng)用硝酸甘油，或者用血管加壓素的合成類似物-甘氨酰加壓素代替血管加壓素可降低此風險。最近靜脈應(yīng)用生長抑素或其類似物-奧曲肽具有與血管加壓素同樣的療效，但更為安全。奧曲肽比天然的激素作用時間長，為首選藥物，使用方法為先50μg靜脈注射，再50μg/h靜脈滴注．
使用三腔兩囊管或任一其他類似裝置可機械性壓迫出血的曲張靜脈，但因并發(fā)癥很多，在大多數(shù)情況下已被內(nèi)鏡和藥物治療代替。
如果經(jīng)上述處理后出血仍不停止或發(fā)生再次出血，可行急診手術(shù)使門脈壓下降。傳統(tǒng)的門腔分流術(shù)和類似的分流手術(shù)正被經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)所代替。TIPS是一種有創(chuàng)性的在放射線下進行的操作，可在肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈間放入一支架。TIPS的近期死亡率比外科分流術(shù)低，但隨著時間推移，支架常發(fā)生狹窄或阻塞，其長期效果尚不知。
在首次出血后存活的病人，經(jīng)長期的內(nèi)鏡處理和藥物治療可降低再出血的風險。前者包括進行一系列的連續(xù)套扎或硬化療法，以使所有的曲張靜脈都消失，以后再每隔幾個月進行一次內(nèi)鏡檢查以處理每個再發(fā)的曲張靜脈。套扎因其較低的風險而優(yōu)于硬化劑治療。藥物治療是用β-受體阻斷劑降低門脈壓力，此作用主要是通過減少門脈血流量來實現(xiàn)，但此藥效果在不同個體間差異很大。首選心得安每日2次或納多洛爾每日1次，并調(diào)整劑量使心率下降約25%(常用劑量約為80～160mg/d)。合用單硝酸異山梨醇酯20～40mg每日2次可進一步降低門脈壓力。長期聯(lián)合應(yīng)用內(nèi)鏡與藥物治療的效果與單獨使用一種方案相比盡管無顯著差異，但可能更有效。對這兩種治療措施無效的患者，可考慮做TIPS或外科分流術(shù)。一些經(jīng)特別選擇的病例可進行肝移植術(shù)。
在已證實有靜脈曲張但尚未發(fā)生出血的患者，應(yīng)采用β～受體阻斷劑進行預(yù)防性治療，已有越來越多的證據(jù)表明這可顯著降低出血風險。用內(nèi)鏡進行預(yù)防性治療的價值未得到證實。
對于門脈高壓性胃病引起的出血，可使用藥物降低門脈壓力，若無效應(yīng)考慮分流術(shù)。
脾功能亢進引起的與血小板減少和白細胞減少有關(guān)的臨床問題很少見，這無需特殊治療，應(yīng)避免行脾切除。
