蕁麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報(bào)告,其特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團(tuán),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),伴低補(bǔ)體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,因此出現(xiàn)血管炎變化,顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明,有報(bào)告由于碘過(guò)敏,反復(fù)寒冷刺激,以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。
風(fēng)團(tuán)持續(xù)24小時(shí)以上伴有低補(bǔ)體血癥,組織學(xué)上有白細(xì)胞碎裂性血管炎的表現(xiàn)即可診斷,可與紅斑狼瘡及慢性蕁麻疹相鑒別。
抗組織胺藥治療無(wú)效,可首選皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,防止腎臟損害,亦可用氨苯砜治療。中藥可用加減四妙勇安湯等治療。
主要表現(xiàn)真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,血管周?chē)休^多的中性白細(xì)胞,可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補(bǔ)體沉著。
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中年婦女多見(jiàn),可伴有不規(guī)則發(fā)熱,繼而皮膚出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)皮疹,持續(xù)時(shí)間可達(dá)24~72小時(shí),甚至幾天不消失,風(fēng)團(tuán)上可有水皰及浸潤(rùn)。但無(wú)壞死,消退后遺留色素斑或脫屑,自覺(jué)癢感。可伴有四肢關(guān)節(jié)疼痛及腫脹、淋巴結(jié)腫大、腹部不適,晚期可出現(xiàn)腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應(yīng)密切觀察病程變化。
周?chē)准?xì)胞正;蛟黾樱行园准(xì)胞比例增加,血沉快,C4明顯降低。