蝶竇惡性腫瘤臨床少見(jiàn),據(jù)Godtfiedson(1947)分析218例鼻竇惡性腫瘤,以發(fā)生于上頜竇者最多,占86.7%,篩竇占43.6%,蝶竇占2.3 %。蝶竇惡性腫瘤分原發(fā)和繼發(fā)兩種。繼發(fā)于遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移的有前裂腺癌、骨髓瘤、甲狀腺癌、甲狀腺癌、肺癌、肝癌、乳腺癌、腎癌等。由鄰近器官腫瘤侵入者,主要有鼻腔中的鼻竇、鼻咽和蝶鞍部腫瘤。Barrs(1974)認(rèn)為蝶竇轉(zhuǎn)移腫瘤,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多于鄰近器官轉(zhuǎn)移。
蝶竇惡性腫瘤由于發(fā)病率低,解剖部位隱蔽,早期癥狀不明顯,而易于誤診。故對(duì)有深部頭痛,繼之出現(xiàn)第Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)麻痹者,應(yīng)首先考慮到蝶竇疾病。如上述癥狀進(jìn)展較快,應(yīng)懷疑蝶竇惡性腫瘤,此時(shí)要對(duì)病人進(jìn)行全面檢查,包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔、眼科、神經(jīng)內(nèi)科等檢查,更重要的需攝頭顱正側(cè)位片、顱底片、視神經(jīng)片,予以頸動(dòng)脈造影、頭部CT或MRI,以顯示腫瘤的大小和延伸的范圍。蝶竇腫瘤的診斷需經(jīng)穿刺或經(jīng)鼻中隔蝶竇開(kāi)放術(shù)取活體組織進(jìn)行病理檢查。本病需與鼻咽癌、蝶竇粘液囊腫、蝶鞍內(nèi)及鞍旁腫瘤相鑒別。
蝶竇惡性腫瘤,盡管采取綜合治療,其預(yù)后仍較差。特別是繼發(fā)于遠(yuǎn)處器官或有頸淋巴轉(zhuǎn)移者。對(duì)原發(fā)腫瘤,可經(jīng)鼻中隔進(jìn)行蝶竇開(kāi)放和腫瘤切除,但術(shù)中必須警惕腫瘤腐蝕側(cè)骨壁后,瘤體與頸動(dòng)脈粘連,盲目鉗取腫瘤極易致頸動(dòng)脈破裂而發(fā)生致死性出血。避免方法是在顯微鏡下分次切除腫瘤,如發(fā)現(xiàn)有明顯搏動(dòng)且和瘤體粘連,不應(yīng)強(qiáng)行切除,其殘留部分可行補(bǔ)充放療,仍可獲得滿意效果。Van Wart曾用鈷-60治療7例,其中有1例未分化癌成活5年,照射劑量為45~55Gy,于一年內(nèi)重復(fù)4次,其余病例皆在半年至2年內(nèi)死亡。
據(jù)Alexander(1963)報(bào)道,原發(fā)于蝶竇的惡性腫瘤有鱗狀細(xì)胞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、圓柱細(xì)胞癌、腺癌、巨細(xì)胞瘤、造釉細(xì)胞瘤、惡變的內(nèi)翻性乳頭狀瘤等。由于蝶竇壁骨質(zhì)菲薄,易被腫瘤破壞,故最早引起的癥狀與體征是蝶竇鄰近器官受侵所致。轉(zhuǎn)移癌較原發(fā)癌的破壞過(guò)程更快。臨床發(fā)現(xiàn)經(jīng)頸淋巴轉(zhuǎn)移者甚少,Wyllie(1973)報(bào)告6例蝶竇腫瘤僅有2例發(fā)現(xiàn)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
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蝶竇惡性腫瘤多在成年后發(fā)病,無(wú)性別差異,原發(fā)性蝶竇惡性腫瘤,隨著腫瘤擴(kuò)大和壓迫神經(jīng)可出現(xiàn)進(jìn)行性頭痛。頭痛常位于眶深部或球后、頸側(cè)深處或額頂部深處,有時(shí)位于枕部,并向頸后擴(kuò)散,也有頭痛不顯著者,這時(shí)最容易誤診。腫瘤向側(cè)壁發(fā)展,最先發(fā)生外展神經(jīng)麻痹,眼球內(nèi)斜,復(fù)視,后滑車神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)也相繼麻痹,臨床表現(xiàn)眼球固定、上瞼下垂、瞳孔散大。視神經(jīng)受壓可出現(xiàn)視力減退或失明。眼部癥狀可由單側(cè)逐漸發(fā)展為雙側(cè),并常伴有眼球突出。如侵犯蝶鞍,可出現(xiàn)垂體功能低下癥狀。也可表現(xiàn)為尿崩癥。蝶竇轉(zhuǎn)移癌除有上述癥狀及體征外,在全身體檢中?砂l(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處原發(fā)癌的癥狀與體征,故臨床醫(yī)生對(duì)蝶竇的占位性病變,應(yīng)特別注意進(jìn)行全身系統(tǒng)檢查,以避免只重視局部而造成的誤診。