脊髓髓內(nèi)腫瘤相對少見，約占椎管內(nèi)腫瘤的10％～15％，較多見于頸段及胸段，80％為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其中以室管膜瘤最多，約占55％～60％；其次為星形細胞瘤，約占30％。其他較少見的尚有血管瘤、脂肪瘤、轉(zhuǎn)移瘤和先天性腫瘤等。病理上主要侵犯灰質(zhì)，有垂直發(fā)展傾向。腫瘤累及脊髓灰質(zhì)，出現(xiàn)相應(yīng)的結(jié)構(gòu)損害之征象，如感覺障礙或感覺分離，肌肉萎縮等。椎管梗阻比髓外腫瘤出現(xiàn)得晚。脊髓內(nèi)腫瘤患者20～40歲者為多，占76.5％。從發(fā)病到入院手術(shù)2月～14年，平均28月，2年內(nèi)者占70.5％。
對出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)的患者應(yīng)考慮頸脊髓內(nèi)腫瘤的可能，并進行相應(yīng)的進一步的影像學檢查：
1.麻木無力及痛覺和溫覺減退或消失而觸覺存在的感覺分離現(xiàn)象，且感覺障礙逐漸由上向下發(fā)展。
2.其疼痛癥狀出現(xiàn)較晚且范圍廣泛。
3.可伴有下運動神經(jīng)元癥狀，脊髓半切綜合征少見或不明顯。
4.椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯。
5.脊突叩痛少見，脊柱骨質(zhì)改變較少見。
髓內(nèi)腫瘤因其部位特殊，周圍被“脆弱”的、損傷后不易恢復(fù)的脊髓包圍，治療方法選擇上存在著一些分歧。一些學者主張起源于髓內(nèi)膠質(zhì)的腫瘤應(yīng)以放射治療為主，如有的作者認為手術(shù)以活檢確立診斷的程度為宜，放療為最好的治療方法。但是另一些學者診斷脊髓內(nèi)腫瘤界限清楚的應(yīng)盡量予根治性手術(shù)切除。有作者報告11例髓內(nèi)腫瘤完全切除9例，其中5例星形細胞瘤3例完整切除，術(shù)后神經(jīng)功能穩(wěn)定或恢復(fù)良好。李有忠等報告17例脊髓髓內(nèi)腫瘤，9例全部切除，其中室管膜瘤7例，星形細胞瘤1例，血管瘤1例。解放軍總醫(yī)院的一組資料認為腫瘤Ⅰ期切除是比較積極的治療方法。
鑒于室管膜瘤以膨脹性生長為主，腫瘤與鄰近脊髓組織分界較清，為髓內(nèi)腫瘤中最有希望根治性切除的一種。室管膜瘤MRI常表現(xiàn)為實質(zhì)和囊性兩部分組成。前者為腫瘤存活部分，也是手術(shù)切除的重要部分。由于周圍脊髓水腫部分在T2加權(quán)象也呈高信號，故T2異常信號要比實際的腫瘤；而且室管膜瘤為富血管性腫瘤，因此手術(shù)時應(yīng)特別注意。
星形細胞瘤多以浸潤性生長為主，腫瘤與鄰近組織多分界不清，除個別具有假包膜者外大多都難以完全切除。李有忠等報告17例脊髓髓內(nèi)腫瘤中4例星形細胞瘤僅1例完整切除。
脊髓脂肪瘤來源不清。腫瘤多位于軟脊膜下，部分外生性生長，在髓內(nèi)浸潤性生長與脊髓缺乏明確界限，難以完全切除，應(yīng)分塊切除減壓。雖不能根治全切，術(shù)后神經(jīng)癥狀也可緩解。
血管性腫瘤髓骨少見，占髓內(nèi)腫瘤的1%～3%。多位于胸段和頸段。絕大多數(shù)發(fā)生在脊髓背側(cè)，并可同時合并小腦部的血管性腫瘤。故對此種病變在行頸段MRI或CT檢查時，應(yīng)把小腦納入掃描野，以便同時檢出小腦部的血管瘤。脊髓內(nèi)血管畸形無并發(fā)癥時可不表現(xiàn)癥狀。
脊髓內(nèi)腫瘤手術(shù)時操作細致輕柔頗為重要，即使輕微損傷也能造成其節(jié)段以下的嚴重功能障礙。為確保手術(shù)成功應(yīng)特別注意的技術(shù)要點：
1.主前根據(jù)臨床特征及MRI、CT（CTM)、椎管造影對病變性質(zhì)及范圍盡可能作出精確估計。
2.脊髓背側(cè)切開：在脊髓背側(cè)膨脹最明顯處雙極電凝止血后先銳刀切開脊髓2mm～3mm，通常腫瘤實質(zhì)部分位于脊髓表面下1mm～5mm。探清病變界限，界限清者多具有菲薄的包膜或假包膜，與脊髓組織連接不緊密，易分開，應(yīng)力爭完整切除；反之腫瘤呈浸潤性生長，對此，應(yīng)將能辨清的腫瘤組織盡量分塊切除，盡可能縮小腫瘤體積，以期最大限度地改善神經(jīng)功能，勿追求徹底切除而損傷脊髓，殘余腫瘤組織可結(jié)合放療等補救。必要時行顯微鏡下手術(shù)，但是界限不清者腫瘤組織多與正常脊髓組織交織在一起，即使在顯微鏡下也很難分清完整切除。
3.仔細雙極電凝止血，保持視野清晰，有利于辨認腫瘤邊界，防止術(shù)后連連。應(yīng)緊貼腫瘤壁電灼供應(yīng)腫瘤血管。電壓不宜過大，以免灼傷脊髓。瘤床出血用冰鹽水或稀釋雙氧水棉片輕敷，勿用鉗夾止血。
4.髓內(nèi)腫瘤并發(fā)囊變或脊髓空洞者多位于腫瘤上下端。其內(nèi)通常含有蛋白質(zhì)豐富的黃色液體，推測可能由腫瘤組織產(chǎn)生，囊壁為神經(jīng)膠質(zhì)組織造成。手術(shù)應(yīng)將囊腔敞開引流于蛛網(wǎng)膜下腔，勿切除囊壁。
5.腫瘤完整切除者通常能嚴密關(guān)閉硬膜囊。否則應(yīng)沿腫瘤原始長度縱行切開脊髓背側(cè)，硬膜敞開充分減低，一般不放引流，防止腦脊液漏及繼發(fā)感染。
6.位于高位頸脊髓內(nèi)者，術(shù)中應(yīng)特別注意患者呼吸功能障礙及麻醉管理。
室管膜瘤
約占髓內(nèi)腫瘤的60%，是由脊髓中央管膜上皮細胞分化而成，故腫瘤多在中央管部。病理性質(zhì)有良性與惡性之分（有人將其分為4級)。室管膜細胞瘤偏于良性，因為其具有假包膜，與脊髓可有明顯分界。顯微鏡下所見為典型的菊花狀結(jié)構(gòu)，有時可見瘤體內(nèi)空腔形成。而室管膜母細胞瘤則分化不良，呈惡性浸潤性生長，病程較短。
星形細胞瘤
約占髓內(nèi)腫瘤的30%左右，多見于年輕女性。好發(fā)于頸椎和胸段。此種腫瘤主要由成熟的星形細胞構(gòu)成。生長緩慢，可浸潤性生長，也可邊界清楚而成囊性。腫瘤質(zhì)地柔軟，色灰紅，可有出血。星形細胞瘤可分為兩型即彌漫（或局限)性纖維型及原漿型。有時星形細胞胞漿膨脹稱之為伺肥星形細胞瘤，其中以彌漫纖維型為最多見。顯微鏡下見細胞漿內(nèi)由神經(jīng)膠質(zhì)細胞構(gòu)成之纖維狀結(jié)構(gòu)，間有星形細胞核。
多形性膠質(zhì)母細胞瘤
又稱多行性成膠質(zhì)細胞瘤，簡稱膠母細胞瘤。為惡性腫瘤�？珊芸烨旨罢麄�脊髓斷面。病情發(fā)展快，病程短，平均病程5～6個月。預(yù)后兇險。
脂肪瘤
脊髓脂肪瘤來源不清。有人認為源于脊髓內(nèi)存在的胚胎性剩余組織或由異位組織形成。腫瘤多位于軟脊髓下，部分外生性生長。在髓內(nèi)浸潤性生長者與脊髓缺乏明確界限，難以全切，應(yīng)分塊切除減壓，雖不能根治全切，術(shù)后神經(jīng)癥狀也可緩解。
【臨床表現(xiàn)】 返回
脊髓腫瘤早期多表現(xiàn)為神經(jīng)根受壓癥狀及逐漸出現(xiàn)的脊髓受壓癥狀。早期癥狀主要為麻木無力及感覺異常，為髓內(nèi)腫瘤的特征之一。而這種麻木和感覺異常一般按自然皮節(jié)分布而不是按神經(jīng)節(jié)段平面分布。同時或稍后，伴有脊髓長傳導(dǎo)束的刺激或受壓征。早期主要侵犯脊髓灰質(zhì)，有垂直發(fā)展傾向，在脊髓中心上下縱行生長。其對脊髓丘腦束的影響與髓外腫瘤相反，感覺障礙常首先起于病變相應(yīng)節(jié)段。隨病變發(fā)展，逐漸由上向下發(fā)展，為髓內(nèi)腫瘤的特有臨床表現(xiàn)，有助于腫瘤的定位診斷。
如果病變完全局限于髓內(nèi)中央管附近灰質(zhì)，損及痛溫覺纖維相交叉的灰質(zhì)前連合，出現(xiàn)痛覺和溫覺減退或消失而觸覺存在，呈感覺分離現(xiàn)象，且在病程中出現(xiàn)節(jié)段型感覺障礙區(qū)，酷似“脊髓空洞癥”。其疼痛癥狀出現(xiàn)較晚且范圍廣泛。當腫瘤侵及固有神經(jīng)元和脊髓丘腦束交叉纖維或下行纖維，則引起疼痛。因而髓內(nèi)腫瘤常表現(xiàn)為感覺缺失在先，疼痛在后。此種疼痛具有疼痛劇烈，部位固定，持續(xù)存在，因咳嗽用力加重等特點，不具有定位診斷的價值。
頸脊髓內(nèi)腫瘤可有下運動神經(jīng)元損害癥狀，肌肉萎縮，椎體束征出現(xiàn)晚且不明顯，脊髓半切綜合征少見或不明顯；病程短者只有上肢癥狀而下肢正常，當累及四肢時，上肢常重于下肢，一般不出現(xiàn)Brown-Sequard綜合征。皆有四肢疼痛覺及觸覺降低，如手或雙足冷或灼熱感，有感覺障礙平面。椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯；棘突叩痛少見，脊柱骨質(zhì)改變較少見。
椎管穿刺與腦脊液檢查
椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯。腦脊液蛋白含量增高不明顯。
影像學檢查
椎管造影、CT、CTM，特別是MRI檢查是明確診斷髓內(nèi)腫瘤的重要手段，能較準確地判斷腫瘤所在部位、大小、性質(zhì)及其與鄰近組織的關(guān)系，并為治療提供依據(jù)。雖然椎管造影可顯示腫瘤所在節(jié)段脊髓梭形膨大，但由于髓內(nèi)腫瘤椎管梗阻較髓外腫瘤出現(xiàn)晚，因此難以發(fā)現(xiàn)早期病變。CTM能較準確地顯示腫瘤所在部位及其性質(zhì)，特別是延遲掃描能清楚地顯示腫瘤上下端之囊變部分。
MRI檢查頗為重要，為目前診斷脊髓內(nèi)腫瘤最先進的檢查方法。室管膜瘤MRI常表現(xiàn)為實質(zhì)和囊性兩部分組成。前者為腫瘤存活部分，也是手術(shù)切除的重要部分，T1加權(quán)象信號比鄰近正常脊髓信號低，而T2加權(quán)象信號較高。由于周圍脊髓水腫部分在T2加權(quán)象也呈高信號，故T2異常信號區(qū)要比腫瘤實際大小要大，手術(shù)時應(yīng)注意。室管膜瘤為富血管性腫瘤，其實質(zhì)部分均可發(fā)生顯著的異常對比增強，因而術(shù)前Gd-DTDA增強掃描頗為重要。其囊性部分為壞死液化所致，繼發(fā)脊髓空洞形成。其壞死液化部分的T1、T2加權(quán)象信號強度介于腫瘤實質(zhì)部分與腦脊液之間，而繼發(fā)脊髓空洞信號與腦脊液相似。星形細胞瘤MRI表現(xiàn)與室管膜瘤相似，有時兩者難以鑒別，增強掃描有一定鑒別價值，即位于脊髓中央異常對比增強者以室管膜瘤為多，不發(fā)生異常對比增強者以星形細胞瘤居多。
脊髓腫瘤的臨床表現(xiàn)與頸椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高發(fā)病率，使脊髓腫瘤常被忽視。對此，臨床醫(yī)師應(yīng)予以高度重視。脊髓腫瘤早期多表現(xiàn)為根性痛及逐漸出現(xiàn)的脊髓受壓癥狀。具有部位固定，疼痛劇烈，持續(xù)存在，因咳嗽用力加重等特點。同時或稍后，伴有脊髓長傳導(dǎo)束的刺激或受壓征。故而對這類患者應(yīng)常規(guī)進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并進行相應(yīng)的影像學檢查。
髓外腫瘤
常見臨床病理類型為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤。神經(jīng)根痛較常見，且具有定位診斷的價值。感覺改變以下肢遠端感覺改變明顯，且由下往上發(fā)展，無感覺分離現(xiàn)象。錐體束征出現(xiàn)較早且顯著，下運動神經(jīng)元癥狀不明顯，脊髓半切綜合征明顯多見。椎管梗阻出現(xiàn)較早或明顯，腦脊液蛋白明顯增高，放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重。脊突叩痛多見，尤以硬膜外腫瘤明顯，脊柱骨質(zhì)改變較多見。
脊髓空洞癥
發(fā)病徐緩。常見于20～30歲成人的下頸段和上胸段。一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段有感覺分離現(xiàn)象及下運動神經(jīng)元癱瘓。若空洞向下延伸，侵及側(cè)角細胞則常伴有頸交感神經(jīng)麻痹綜合征（Horner's syndrome)及上肢皮膚營養(yǎng)障礙。早期無椎管梗阻現(xiàn)象，晚期可引椎管梗阻。MRI檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。
脊髓髓內(nèi)腫瘤因其部位特殊，包繞的脊髓組織被輕微損傷后便易導(dǎo)致嚴重神經(jīng)機能障礙，在診斷及治療上均存在一定困難，手術(shù)往往難以完整切除，術(shù)后效果常不理想，甚至加重。
