黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征

【概述】　返回

　　黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征（Peutz-Jegher Syndrome)系一遺傳性關(guān)病，其特征是在口唇及其周圍發(fā)生黑色素斑，同時伴有消化道的多發(fā)性息肉病。

【治療措施】　返回

　　 因系先天性遺傳性疾病，故無特殊根治療法。輕度腸出血保守治療、嚴重出血內(nèi)科治療無效者可行剖腹探查， 發(fā)現(xiàn)出血部位并作適當(dāng)外科治療，一般不宜作息切除術(shù)，但當(dāng)發(fā)生梗阻、息肉數(shù)量較多或息肉較大時，可行手術(shù)或經(jīng)內(nèi)鏡息肉切除。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　 口腔粘膜及口唇有明顯的黑色素斑，可為單一或多個，呈褐色或黑色，直徑為1～5mm不等，形狀呈不規(guī)則的圓形或橢圓形，于青春期前后顏色最深，幼年、老年色較淡，個別患者顏面和手也有不同程度的色素斑。息肉多發(fā)于小腸，一般無自覺癥狀，偶有發(fā)生腸套疊和腸出血者。較大量的消化道出血，多提示胃、十二指腸息肉。息肉可直接或間接誘發(fā)腸套疊，此時出現(xiàn)腹部絞痛和一系列腸梗阻癥狀，與小兒腸套疊或老年人因腫瘤所致腸套疊相比，本征所致者較輕，腹痛多歷時10～15分鐘而自行緩解。

【輔助檢查】　返回

　　1.X線鋇餐檢查可見大小不等的息肉，多數(shù)在2cm以內(nèi)，大部分帶蒂，分布密集且廣泛，病變明顯者可累及整個結(jié)腸，甚至胃和小腸，腸管充盈時其邊緣呈花邊狀，加壓時可見無數(shù)密集的小充盈缺損影。

　　2.X線雙重造影可見有蜂窩狀花紋影。

　　3.纖維內(nèi)鏡檢查可發(fā)現(xiàn)胃、十二指腸、直腸、結(jié)腸的息肉，可做活體組織病理學(xué)檢查。