三、臨床癥狀
(一)多為足月適于胎齡兒、具有明顯宮內窘迫史或產(chǎn)時窒息史(Apgar評分1分鐘<3,5分鐘<6,經(jīng)搶救10分鐘后始有自主呼吸,或需用氣管內插管正壓呼吸2分鐘以上者)。
。ǘ)意識障礙是本癥的重要表現(xiàn)。生后即出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀并持續(xù)24小時以上。輕型僅有激惹或嗜睡;重型意識減退、昏迷或木僵。
。ㄈ)腦水腫征候是圍產(chǎn)兒HIE的特征,前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大。
(四)驚厥:多見于中、重型病例,驚厥可為不典型局灶或多灶性,陣攣型和強直性肌陣攣型。發(fā)作次數(shù)不等,多在生后24小時發(fā)作,24小時以內發(fā)作者后遺癥發(fā)病率明顯增加。
。ㄎ)肌張力增加、減弱或松軟。可出現(xiàn)癲癇。
。)原始反射異常:如擁抱反射過分活躍、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。
重癥病例出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭,有呼吸節(jié)律不齊、呼吸暫停、以及眼球震顫、瞳孔改變等腦干損傷表現(xiàn)。
HIE的臨床癥狀以意識狀態(tài)、肌張力變化和驚厥最重要,是區(qū)別腦病嚴重程度和后遺癥的主要指標。
四、臨床診斷和分度
臨床診斷依據(jù):
。ㄒ)具有明顯的圍產(chǎn)期窒息史。見于生后12小時或24小時內出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀,如意識障礙、肌張力改變及原始反射異常。
。ǘ)病情危重者有驚厥及呼吸衰竭。
根據(jù)病情不同分輕、中、重三度:
。ㄒ)輕度:過度覺醒狀態(tài)、易激惹、興奮和高度激動性(抖動、震顫),擁抱反射活躍。
。ǘ)中度:抑制狀態(tài)、嗜睡或淺昏迷、肌張力低下,50%病例有驚厥發(fā)作、呼吸暫停和擁抱、吸吮反射減弱。
(三)重度:昏迷狀態(tài)、反射消失、肌張力減弱或消失,生后數(shù)小時至12小時出現(xiàn)驚厥且呈持續(xù)狀態(tài),或為去大腦僵直狀態(tài)。
表2-6 HIE分度
項 目 |
輕 度 |
中 度 |
重 度 |
意識 | 過度興奮 | 嗜睡、遲鈍 | 昏迷 |
肌 張 力 | 正常 | 減低 | 松軟 |
原始反射:擁抱反射 | 稍 活 躍 | 減弱 | 消失 |
原始反射:吸吮反射 | 正常 | 減弱 | 消失 |
驚厥 | 無 | 通常伴有 | 多見或持續(xù) |
中樞性呼吸衰竭 | 無 | 無或輕度 | 常有 |
瞳孔改變 | 無 | 縮小 | 不對稱、擴大或光反應消失 |
前囟張力 | 正 常 | 常或稍飽滿 | 飽滿、緊張 |
病程及預后 | 癥狀持續(xù)24小時左右,預后好 | 多數(shù)患兒一周后癥狀消失;不消失者如存活可能有后遺癥 | 病死率高,多數(shù)在一周內死亡,存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周,多有后遺癥 |
五、輔助檢查:
。ㄒ)顱腦超聲檢查:有特異性診斷價值
1.普遍回聲增強、腦室變窄或消失,提示有腦水腫。
2.腦室周圍高回聲區(qū),多見于側腦室外角的后方,提示可能有腦室周圍白質軟化。
3.散在高回聲區(qū),由廣泛散布的腦實質缺血所致。
4.局限性高回聲區(qū),表明某一主要腦血管分布的區(qū)域有缺血性損害。
(二)CT所見:多有腦萎縮表現(xiàn)
1.輕度:散在、局灶低密度分布2個腦葉。
2.中度:低密度影超過2個腦葉,白質灰質對比模糊。
3.重度:彌漫性低密度影、灰質白質界限喪失,但基底節(jié)、小腦尚有正常密度,側腦室狹窄受壓。
中重度常伴有蜘網(wǎng)膜下腔充血、腦室內出血或腦實質出血。
。ㄈ)腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP):需動態(tài)觀察V波振幅及V/I振幅比值,若持續(xù)偏低提示神經(jīng)系統(tǒng)損害。
。ㄋ)血清磷酸肌酸激酶腦型同功酶增高,此酶是腦組織損傷程度的特異性酶。