新生兒硬腫癥

　　新生兒硬腫癥（sclerema neonatorum)系指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬，伴有水腫、低體溫的臨床綜合征。單純由寒冷引起者又稱新生兒寒冷損傷綜合癥，重癥多合并多器官功能損害。

　　一、病因及病理生理：

　　病因及發(fā)病機(jī)制目前仍未明，發(fā)病與下列因素有關(guān)：

　　（一)與新生兒機(jī)體有關(guān)的因素

　　1．新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟，調(diào)節(jié)功能差，尤其是早產(chǎn)兒；新生兒體表面積大，皮膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易于散熱。

　　2．新生兒皮下脂肪缺乏使飽和脂肪酸轉(zhuǎn)變成不飽和脂肪酸的酶，故皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量高（包括軟脂酸和硬脂酸)其熔點(diǎn)高，體溫過(guò)低時(shí)易凝固變硬。

　　3．新生兒時(shí)期棕色脂肪具有特殊的產(chǎn)熱功能，但新生兒對(duì)其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克時(shí)產(chǎn)熱過(guò)程受抑制，同時(shí)此期糖原儲(chǔ)備少，產(chǎn)熱更加不足。

　　（二)寒冷損傷：本癥多發(fā)生在冬春季節(jié)，寒冷損傷是本癥的主要原因。胎兒娩出后體溫隨外界溫度而變化，生后數(shù)日內(nèi)如保溫不當(dāng)，產(chǎn)熱不能抵償散熱時(shí)，新生兒即不能維持正常體溫，隨即出現(xiàn)寒冷損傷。在受凍部位的動(dòng)靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發(fā)生末稍血循環(huán)障礙。

　�。ㄈ�)感染：感染可誘發(fā)硬腫癥，此時(shí)消耗增加，攝入不足，代謝性產(chǎn)熱不夠，不能維持正常體溫；同時(shí)有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產(chǎn)熱過(guò)程受到抑制，出現(xiàn)體溫過(guò)低而發(fā)生硬腫癥。

　�。ㄋ�)其它：如新生兒紅細(xì)胞多，患硬腫癥時(shí)血流緩慢，微循環(huán)瘀滯而導(dǎo)致微循環(huán)障礙。重癥可發(fā)生DIC。

　�。ㄎ�)病理生理改變：能量代謝紊亂導(dǎo)致體溫過(guò)低；循環(huán)障礙導(dǎo)致休克及心力衰竭；嚴(yán)重病例合并DIC與肺出血為主要改變。此外尚有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發(fā)生和多器官功能損害而形成惡性循環(huán)。

　　二、臨床表現(xiàn)：

　　本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。

　　（一)體溫不升：體溫過(guò)低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過(guò)低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值（在0-0.9度之間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫<肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長(zhǎng)，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。

　�。ǘ�)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對(duì)稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。

　�。ㄈ�)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

　　1．循環(huán)衰竭　重癥體溫過(guò)低患兒，特別是體溫<　30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。

　　2．急性腎功能衰竭　本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無(wú)尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。

　　3．肺出血是重癥病例極期表現(xiàn)�、藕粑�困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解；⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加；⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體；⑷血?dú)怙@示PaO₂下降、PaCO₂增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com

　　4．DIC常見(jiàn)皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。

　　（四)其它　可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦�。淮�謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

　　三、診斷

　�。ㄒ�)診斷依據(jù)

　　1．病史　發(fā)生于寒冷季節(jié)，環(huán)境溫度過(guò)低或保溫不當(dāng)；常合并嚴(yán)重感染；早產(chǎn)兒或足月小樣兒多見(jiàn)；窒息、產(chǎn)傷所致的攝入或能量供給不足。

　　2．臨床表現(xiàn)　早期哺乳差、哭聲低、反應(yīng)低下。病情加重后體溫小于35℃，嚴(yán)重者<30℃，腋－肛溫差由正值變?yōu)樨?fù)值；感染或夏季發(fā)病者可不出現(xiàn)低體溫；硬腫為對(duì)稱性，嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)；多器官功能損害，早期心音低鈍、微循環(huán)障礙，嚴(yán)重時(shí)休克、心力衰竭、DIC、肺出血及腎功衰竭等。

　�。ㄈ�)病情分度（見(jiàn)表2－5)。

表2－5　新生兒硬腫癥診斷分度評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

　　注：⑴體溫、硬腫范圍和器官功能改變分別評(píng)分，總分為0分者屬輕度，1～3分為中度，4分以上為重度
⑵體溫檢測(cè)：肛溫在直腸內(nèi)距肛門約3cm測(cè)，持續(xù)4分鐘以上；腋溫將上臂緊貼胸部測(cè)8～10分鐘
⑶硬腫范圍計(jì)算：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%
⑷器官功能低下，包括不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；器官功能竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、腎功能衰竭等
⑸無(wú)條件測(cè)肛溫時(shí)，腋溫<35℃為1分，<30℃為4分

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