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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 臨床? > 神經(jīng)精神疾病診斷學(xué) > 正文:第十九章 腦干癥狀群(syndrome of the brain stem)
    

腦干癥狀群

 

  【鑒別診斷】

 。ㄒ)延髓腫瘤(medulla oblongate tumor) 本病好發(fā)于兒童和青年。起病緩慢,呈進(jìn)行性加劇。常出現(xiàn)第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅴ顱神經(jīng)障礙,表現(xiàn)為吞咽困難,飲水嗆咳,聲音嘶啞。病側(cè)面部淺感覺缺失;颊咄砥诔S猩嗉∥s及肌束顫動(dòng)。亦常有陣發(fā)性呼吸困難及心律紊亂、血壓偏高。有的嚴(yán)重嘔吐,可呈噴射性。本病因腦脊液不受影響,一般無顱內(nèi)高壓征象,或不甚明顯,部分患者于晚期開始出現(xiàn)。

 。ǘ)延髓損傷(bulbar injury) 表現(xiàn)呼吸功能抑制和循環(huán)紊亂、脈搏增快、血壓下降。延髓吸氣或呼氣中樞受驅(qū),呼吸變慢而不規(guī)則,甚至漸趨停止,尚可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)損害癥狀。

 。ㄈ)延髓麻痹(bulbar paralysis) 亦稱球麻痹,系指延髓的舌咽、迷走、副及舌及神經(jīng)麻痹時(shí)產(chǎn)生的言語、構(gòu)音、吞咽等障礙。臨床主要表現(xiàn)構(gòu)音困難、語言不清、鼻音、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。進(jìn)食時(shí)食物由鼻孔嗆出,重者完全不能吞咽。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)軟腭不能提升,咽反射消失,常有咽部感覺減退或喪失。伸舌無力,舌肌萎縮,可伴有舌肌顫動(dòng)。

 。ㄋ)中樞性延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又稱假性球麻痹,為雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損所致。臨床表現(xiàn)為言語不清,吞咽困難較真性球麻痹為輕。舌肌變硬、變小,肌張力增高,無舌肌萎縮和肌束顫動(dòng)。咽反射存在,下頜的射,掌頦、吸吮反射等腦干反射亢進(jìn)。常伴有感覺障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征陽性。情感和智能障礙表現(xiàn)為無任何外界刺激的強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。隨著病情進(jìn)展,后期出現(xiàn)記憶力、計(jì)算力及定向力障礙。

 。ㄎ)延髓外側(cè)綜合征(lateral bulbar syndrome) 臨床表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫。吞咽、構(gòu)音障礙,同側(cè)軟腭,咽喉肌及聲帶癱瘓、咽反射消失。同側(cè)頭面部疼痛或麻刺感,面部痛覺、溫度覺障礙。對側(cè)偏身痛覺、溫度覺障礙。向病灶側(cè)傾倒和同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、同側(cè)Horner綜合征。

 。)延髓內(nèi)側(cè)綜合征(medial bulbar syndrome) 為延髓錐體發(fā)生梗阻時(shí)出現(xiàn)的對側(cè)上、下肢的中樞性偏癱及內(nèi)側(cè)丘系和舌下神經(jīng)纖維受損時(shí)發(fā)生的對側(cè)偏身深感覺障礙和同側(cè)舌肌的癱瘓及萎縮。

  (七)腦橋損傷(pontine injury) 腦橋損傷時(shí),以雙側(cè)瞳孔極度縮小為特點(diǎn)。除意識(shí)障礙外,同時(shí)患者呼吸、脈搏節(jié)律的紊亂亦較突出,腦橋吸氣中樞損傷時(shí),可出現(xiàn)抽泣樣呼吸。雙眼向健側(cè)凝視也是腦橋損傷的征象。錐體束征多不明顯,多有面神經(jīng)、外展神經(jīng)核性麻痹。www.med126.com

 。ò)腦橋腫瘤(post tumor) 本病常以復(fù)視、易跌跤為首發(fā)癥狀。90%以上的患者出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹,以一側(cè)Ⅵ、顱神經(jīng)麻痹多見,常伴有對側(cè)肢體癱瘓及感覺障礙、雙眼球水平凝視癱瘓、針尖樣瞳孔和強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。頭痛、斜視、肢體無力、耳鳴也為腦橋腫瘤常見的首發(fā)癥狀。腦橋基底部的腫瘤早期表現(xiàn)為肢體無力,顱神經(jīng)受損輕微或缺失。腦橋腫瘤還可表現(xiàn)為Millard-Gubler綜合征及Foville綜合征。

 。ň)Millard-Gubler綜合征(Millard –Gubler syndrome) 為腦橋的腹外側(cè)病變,損害了外展神經(jīng)、面神經(jīng)或其核及錐體束所致。表現(xiàn)為病側(cè)眼球不能外展與周圍性面癱,及對側(cè)肢體中樞性癱瘓。若內(nèi)側(cè)丘系受損,出現(xiàn)對偏身的深感覺障礙。

  (十)Foville綜合征(Foville syndrome)為腦橋一側(cè)近中線處病變,損害了外展神經(jīng)核及其核間通路、面神經(jīng)與錐體束所致。表現(xiàn)為兩眼球向病側(cè)水平凝視不能,病側(cè)周圍性面癱及對側(cè)肢體中樞性癱瘓。

 。ㄊ)閉鎖綜合征(locked-in syndrome) 雙側(cè)腦橋基底部局限性損害,雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損,表現(xiàn)為兩側(cè)中樞性偏癱。除中腦支配的眼球運(yùn)動(dòng)尚存外,病人喪失任何運(yùn)動(dòng)、表達(dá)能力。病人的感覺、意識(shí)基本正常,只能以眨眼或眼球運(yùn)動(dòng)示意。

 。ㄊ)中腦損傷(mesencephalic injury) 中腦損傷的突出表現(xiàn)是意識(shí)障礙。意識(shí)障礙于傷后立即出現(xiàn),可伴有相應(yīng)的深淺反射、四肢肌張力及瞳孔異常等改變。瞳孔的改變?yōu)橹心X損傷的特點(diǎn)之一,可有瞳孔散大、不等大、光反應(yīng)消失及形態(tài)不整齊。中腦上丘水平至前庭核平面之間的損傷則引起去大腦強(qiáng)直,表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直、角弓反張。

 。ㄊ)中腦腫瘤(midbrain tumor) 顱內(nèi)壓增高為本病常見的早期癥狀。偶有以精神癥狀和智力改變?yōu)槭装l(fā)癥狀者。常見頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡或反應(yīng)遲鈍、病灶側(cè)Ⅲ、Ⅳ顱神經(jīng)麻痹及對側(cè)肢體癱瘓。此外,可有同向偏、聽力和視力下降。中腦腫瘤常表現(xiàn)為Parinaud綜合征、Benedikt綜合征、Weber綜合征及claud綜合征。

 。ㄊ)腦干炎(brain stem encephalitis) 本病呈急性或亞急性起病,具有明顯的緩解或突然惡化的特征。首發(fā)癥狀為頭痛、倦怠、復(fù)視及言語不清,數(shù)日后上述癥狀逐漸加重,并出現(xiàn)意識(shí)障礙及多顱神經(jīng)癱瘓,四肢程度不等的中樞性癱瘓、腱反射亢進(jìn)、淺反射減弱,錐體束征陽性及小腦功能的癥狀和體征。感覺障礙少見。部分患者恢復(fù)期內(nèi)出現(xiàn)暫時(shí)性體外系性強(qiáng)直及震顫麻痹性震顫。

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