二、肌張力增高
。ㄒ)錐體束病變 錐體束病變于休克期后,或隱襲起病的錐體束損害,在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高,例如偏癱時表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲:如下肢的髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致,靜止狀態(tài)下肌張力也增高,觸診肌肉較硬,被動運動時有摺刀樣的阻抗感。
(二)錐體外系疾患
1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高,在關(guān)節(jié)作被動運動時,增高的肌張力始終保持一致,感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”,如患者合并有震顫,則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣,即:“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎,眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢,出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài),即頭與軀干前變,上肌輕度外旋,肘關(guān)節(jié)屈曲,掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收,下肢輕度內(nèi)收,膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。
2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常,但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀,而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙,上肢屈曲,兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認為是蒼白球受損的結(jié)果。
3.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥,為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高,扭轉(zhuǎn)停止時則正常。
4.藥物性肌張力異常:
。1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急,用藥后不久即出現(xiàn),多見于青年人,以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累,最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,以致咀嚼肌緊張地收縮,嘴張不開,講話、吞咽困難,面部作怪相,或伴發(fā)痙攣性斜頸,這種反應與個體的敏感性有關(guān),應用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
。2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢,在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生,甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復的咀唇、舌的不自主運動,有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作,體軸性運動。應用抗震顫麻痹藥物非但無效,有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性,可涉及頸肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。
(三)小腦疾患 兩側(cè)廣泛小腦病變時,有時可見肌張力增高,被動運動肢體時有阻抗感,站立時軀干、四肢呈僵直狀態(tài)。橄欖小腦萎縮癥有時呈現(xiàn)Parkinson型肌僵直,提示與大腦基底核有關(guān)結(jié)構(gòu)損害。
。ㄋ)腦干疾患 腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯,中腦病損時表現(xiàn)肌僵直,屬于去大腦強直的一種,四肢的近端明顯,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直,內(nèi)旋內(nèi)收,稱之為去中腦強直。大腦皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變,如腦炎、重度腦外傷、腦出血時也可出現(xiàn)四肢僵直,與去中腦強直的區(qū)別點在于前臂屈曲位,其他表現(xiàn)完全與去中腦強直相同,稱之為“去皮質(zhì)強直”。
。ㄎ)周圍神經(jīng)疾患 周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的特點,表現(xiàn)為肌張力減低。但在面神經(jīng)麻痹恢復不全的情況下,可以出現(xiàn)面肌肌張力增高,即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變,對周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時,出現(xiàn)肌張力增高,這種肌張力增高大多屬于防御性肌張力增高。
(六)肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高,但腱反射正;驕p低,絕不出現(xiàn)腱反射亢進。
1.先天性肌強直癥(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高,靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高,肌強直收縮見于運動之初,當反復運動后即恢復正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感,似膠皮樣硬,于機械刺激后肌肉強直收縮時益為明顯。
2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯,外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重,常見四肢近端開始向身發(fā)展,肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬癥狀消失。
。ㄆ)其他
1.破傷風(tetanus):早期局部肌張力增高,常見的是兩側(cè)咀嚼肌痙攣性收縮,同時伴有頸肌強直,繼之面肌痙攣;口角向外牽引,鼻翼上縮,眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發(fā)展引起全身性肌張力增高。如軀干伸張肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈角弓反張,屈肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈前弓反張,患者的體位似胎兒的宮內(nèi)位:頭前屈、膝與腭緊貼,踵靠近臀部。軀干一側(cè)肌張力增高占優(yōu)勢時身體呈現(xiàn)側(cè)方彎曲,謂之側(cè)弓反張:頭肩向一側(cè)傾斜,該側(cè)肩下垂,身體彎向月牙形。
2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠端,偶可波及到軀干。有的學者將手足搐搦癥分為三型:
(1)良性型:主要在四肢遠端出現(xiàn)強直發(fā)作,拇指強烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài),與其他諸指并攏,手指的中指指節(jié)屈曲明顯,手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼,有時末指較其他手指屈曲更明顯,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之內(nèi),即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲,呈馬蹄內(nèi)翻足,小腿伸直,隨意運動不能,被動運動時有阻抗感。
(2)中度型:早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高,肌強直,斷之擴延到軀干、面肌與下肢,有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強直發(fā)作。當面肌出現(xiàn)肌強直時,呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜,牙關(guān)緊閉,舌僵,構(gòu)音不良,吞咽困難,如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息。
。3)重癥型:短時間內(nèi)反復的發(fā)作,表現(xiàn)全身肌強直,伴有喉肌痙攣。