2012年度普通內(nèi)科醫(yī)學(xué)系列高級(jí)職稱考試普通內(nèi)科指導(dǎo)用書(shū)(二)
第六章 血管炎病
第二節(jié) 大動(dòng)脈炎
大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis,TA)是指累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥引起的不同部位動(dòng)脈狹窄或閉塞,出現(xiàn)相應(yīng)部位缺血表現(xiàn),少數(shù)也可引起動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。歷史上有不同的病名描述本病,如無(wú)脈癥、主動(dòng)脈弓綜合征、高安病等。
本病好發(fā)于亞洲、中東地區(qū),西歐與北美少見(jiàn)。發(fā)病年齡多為5~45歲,平均年齡為22歲,約90%患者在30歲以內(nèi)發(fā)病。多見(jiàn)于年輕女性,男女之比日本為1:9.4,中國(guó)則為1:3.2。
本病病因未明,多認(rèn)為與遺傳因素、內(nèi)分泌異常、感染(鏈球菌、結(jié)核分枝桿菌、病毒等)后機(jī)體發(fā)生免疫功能紊亂以及細(xì)胞因子的炎癥反應(yīng)有關(guān)。
【病理】
基本病變呈急性滲出、慢性非特異性炎癥和肉芽腫表現(xiàn)。主要累及彈力動(dòng)脈,如主動(dòng)脈及其主要分支、肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等。醫(yī)學(xué)全在,線gydjdsj.org.cn約84%患者病變侵及2支以上動(dòng)脈,以主動(dòng)脈分支起始部較顯著,從動(dòng)脈中層及外膜開(kāi)始波及內(nèi)膜的全層動(dòng)脈壁病變,呈節(jié)段性而不規(guī)則的增生和纖維化,受累動(dòng)脈管腔有不同程度狹窄或閉塞,偶合并血栓形成。部分動(dòng)脈壁彈力纖維和平滑肌斷裂,動(dòng)脈壁變薄,使該處動(dòng)脈局限性擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。
【臨床表現(xiàn)】
起病時(shí)可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲減退、多汗、體重下降等全身癥狀和血管狹窄或閉塞后導(dǎo)致的組織或器官缺血癥狀。根據(jù)受累動(dòng)脈的不同,臨床常見(jiàn)類(lèi)型如下:
(一)頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)gydjdsj.org.cn
頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄引起頭部不同程度缺血,表現(xiàn)為頭暈、眩暈、頭痛、視物昏花、咀嚼無(wú)力等,患者可反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木。體格檢查可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,頸部、鎖骨上、下窩可聞及血管雜音。患側(cè)上肢動(dòng)脈血壓低于健側(cè)10mmHg以上。
(二)胸腹主動(dòng)脈型
由于下肢缺血出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等。腎動(dòng)脈開(kāi)口處狹窄,因腎缺血而出現(xiàn)高血壓、頭痛、頭暈。體格檢查可于背部、腹部聞及血管雜音,下肢血壓<上肢血壓。
(三)廣泛型醫(yī)學(xué)全在,線gydjdsj.org.cn
具有上述兩種類(lèi)型的表現(xiàn)與相應(yīng)體征。
(四)肺動(dòng)脈型
上述三型約50%病例可同時(shí)合并肺動(dòng)脈受累,尚未見(jiàn)單純肺動(dòng)脈受累者。臨床可見(jiàn)心悸、氣短,肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及雜音和第二音亢進(jìn),晚期可并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。
(五)其他
累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處,可出現(xiàn)心絞痛,甚至心肌梗死。累及腸系膜動(dòng)脈可有腹痛等腹部癥狀。