2012年度普通內(nèi)科醫(yī)學(xué)系列高級(jí)職稱考試普通內(nèi)科指導(dǎo)用書(二)
第六章 血管炎病
第二節(jié) 大動(dòng)脈炎
大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis，TA)是指累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥引起的不同部位動(dòng)脈狹窄或閉塞，出現(xiàn)相應(yīng)部位缺血表現(xiàn)，少數(shù)也可引起動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。歷史上有不同的病名描述本病，如無脈癥、主動(dòng)脈弓綜合征、高安病等。
本病好發(fā)于亞洲、中東地區(qū)，西歐與北美少見。發(fā)病年齡多為5～45歲，平均年齡為22歲，約90％患者在30歲以內(nèi)發(fā)病。多見于年輕女性，男女之比日本為1：9.4，中國則為1：3.2。
本病病因未明，多認(rèn)為與遺傳因素、內(nèi)分泌異常、感染（鏈球菌、結(jié)核分枝桿菌、病毒等)后機(jī)體發(fā)生免疫功能紊亂以及細(xì)胞因子的炎癥反應(yīng)有關(guān)。
【病理】
基本病變呈急性滲出、慢性非特異性炎癥和肉芽腫表現(xiàn)。主要累及彈力動(dòng)脈，如主動(dòng)脈及其主要分支、肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等。醫(yī)學(xué)全在,線www.gydjdsj.org.cn約84％患者病變侵及2支以上動(dòng)脈，以主動(dòng)脈分支起始部較顯著，從動(dòng)脈中層及外膜開始波及內(nèi)膜的全層動(dòng)脈壁病變，呈節(jié)段性而不規(guī)則的增生和纖維化，受累動(dòng)脈管腔有不同程度狹窄或閉塞，偶合并血栓形成。部分動(dòng)脈壁彈力纖維和平滑肌斷裂，動(dòng)脈壁變薄，使該處動(dòng)脈局限性擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。
【臨床表現(xiàn)】
起病時(shí)可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲減退、多汗、體重下降等全身癥狀和血管狹窄或閉塞后導(dǎo)致的組織或器官缺血癥狀。根據(jù)受累動(dòng)脈的不同，臨床常見類型如下：
（一)頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征)www.gydjdsj.org.cn
頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄引起頭部不同程度缺血，表現(xiàn)為頭暈、眩暈、頭痛、視物昏花、咀嚼無力等，患者可反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木。體格檢查可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上、下窩可聞及血管雜音。患側(cè)上肢動(dòng)脈血壓低于健側(cè)10mmHg以上。
（二)胸腹主動(dòng)脈型
由于下肢缺血出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等。腎動(dòng)脈開口處狹窄，因腎缺血而出現(xiàn)高血壓、頭痛、頭暈。體格檢查可于背部、腹部聞及血管雜音，下肢血壓<上肢血壓。
（三)廣泛型醫(yī)學(xué)全在,線www.gydjdsj.org.cn
具有上述兩種類型的表現(xiàn)與相應(yīng)體征。
（四)肺動(dòng)脈型
上述三型約50％病例可同時(shí)合并肺動(dòng)脈受累，尚未見單純肺動(dòng)脈受累者。臨床可見心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及雜音和第二音亢進(jìn)，晚期可并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。
（五)其他
累及冠狀動(dòng)脈開口處，可出現(xiàn)心絞痛，甚至心肌梗死。累及腸系膜動(dòng)脈可有腹痛等腹部癥狀。
