3．其他淺表部位 如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌減少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
（二)系統(tǒng)表現(xiàn)醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理
www.gydjdsj.org.cn除口眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。少數(shù)病例表現(xiàn)為高熱，甚至高達(dá)39℃以上。約有2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身的系統(tǒng)損害。
1．皮膚 約1/4患者有不同皮疹，特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹，多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)，每批持續(xù)時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。還可有
蕁麻疹樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等。
2．骨骼肌肉
關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)，70％～80％的患者有關(guān)節(jié)痛，其中10％有關(guān)節(jié)腫，但多不嚴(yán)重，且呈一過(guò)性，關(guān)節(jié)破壞非本病特點(diǎn)，有些關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)和RA非常相似。約5％的患者有肌炎表現(xiàn)。
3．腎 據(jù)國(guó)內(nèi)報(bào)道約有30％～50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因腎小管性
酸中毒而引起的周期性低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、
腎結(jié)石、腎性
尿崩癥及腎性軟骨病。通過(guò)氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)可見(jiàn)到約50％患者有亞臨床型
腎小管性酸中毒，近端腎小管損害較少見(jiàn)。部分患者腎小球損害較明顯，出現(xiàn)大量蛋白尿、低
白蛋白血癥甚至腎功能不全。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理
www.gydjdsj.org.cn4．肺 呼吸系統(tǒng)損害主要表現(xiàn)為肺功能異常，約50％患者有肺泡炎癥。大部分無(wú)癥狀，重者臨床出現(xiàn)干咳、氣短。病變肺部的主要病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)
彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)患者可因
呼吸衰竭死亡。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理
www.gydjdsj.org.cn5．消化系統(tǒng) 胃腸道可因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性
腹瀉等非特異性癥狀。肝臟損害見(jiàn)于約20％的患者，臨床上可無(wú)相關(guān)癥狀或出現(xiàn)肝功能損害等不同表現(xiàn)，部分患者并發(fā)免疫性肝病，以原發(fā)性膽汁性
肝硬化多見(jiàn)。肝臟病理呈多樣，以肝內(nèi)小膽管壁及其周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)、界板破壞等慢性活動(dòng)性肝炎的改變較為突出。
慢性胰腺炎亦非罕見(jiàn)。
6．神經(jīng)系統(tǒng) 累及神經(jīng)系統(tǒng)者約為5％。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理
www.gydjdsj.org.cn以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)，不論是中樞或周?chē)窠?jīng)損害均與
血管炎有關(guān)，表現(xiàn)為多灶、復(fù)發(fā)、進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如輕偏癱、橫斷性
脊髓病、輕度感覺(jué)缺失、
癲癇發(fā)作等，亦有無(wú)菌性
腦膜炎和
多發(fā)性硬化的報(bào)道。
7．血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或（和)血小板減少，嚴(yán)重者可有出血現(xiàn)象。本病出現(xiàn)淋巴瘤顯著高于正常人群，持續(xù)腮腺腫大、紫癜、白細(xì)胞減少、
冷球蛋白血癥及低C4水平提示發(fā)展為淋巴瘤。
2012年醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱(chēng)考試報(bào)名指南
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