2012年度福建省醫(yī)學(xué)高級(jí)副主任醫(yī)師職稱兒內(nèi)科考試復(fù)習(xí)資料(四)
十五：風(fēng)熱病：是最常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心肌炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)。醫(yī)學(xué)全在,線www.gydjdsj.org.cn本病3歲以下少見(jiàn)，以冬春多見(jiàn)，無(wú)性別差異。
1，風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽喉峽炎后的晚期并發(fā)癥。
2、病理：（1)急性滲出期：結(jié)締組織變性和水腫，心包膜纖維性滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出，本期持1個(gè)月；（2)增生期：發(fā)生在心肌和心包膜，特點(diǎn)是形成風(fēng)濕小體，本期持續(xù)3—4個(gè)月；（3)硬化期：二尖瓣常受累，其次是主動(dòng)脈瓣，醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理www.gydjdsj.org.cn本期持續(xù)2—3個(gè)月。
3，臨床表現(xiàn)：急性風(fēng)濕熱發(fā)生之前1—5周有鏈球菌咽峽炎病史。
（1)一般表現(xiàn)：急性起病者發(fā)熱在38—40度之間，無(wú)一定熱型，1—
2周轉(zhuǎn)為低熱，其他表現(xiàn)：精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、、鼻出血，關(guān)節(jié)痛和腹痛等（2)心臟炎：是唯一持續(xù)性臟器損害。初次發(fā)作時(shí)是心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見(jiàn)，同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎。（3)關(guān)節(jié)炎：典型病例為游走性關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限。不留畸形。（4)舞蹈病。www.gydjdsj.org.cn（5)皮膚癥狀：環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。
（2)風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)：表格
(3)治療：①休息；②清除鏈球菌感染:青霉素；③抗風(fēng)濕熱治療：糖皮質(zhì)激素
十六：過(guò)敏性紫癜（HSP):以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。www.gydjdsj.org.cn多發(fā)在2—8歲的兒童，男孩多于女孩。
1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)的主要原因；
2，病理：為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主。腎臟損害是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。
3，臨床表現(xiàn)：多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，多見(jiàn)于四肢及臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)較多，初起時(shí)為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日轉(zhuǎn)為暗紫色；www.gydjdsj.org.cn②胃腸道癥狀：陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見(jiàn)；③關(guān)節(jié)癥狀：大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性積液，不留后遺癥；④腎臟癥狀：多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機(jī)浮腫，
稱為紫癜性腎炎。
4，輔助檢查：①周圍血象；②尿常規(guī)；③血沉輕度增快；④腹部超聲。
5，治療：①一般治療，臥床休息，去除致病因素②糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑③抗凝治療
十七，川崎病：發(fā)病以嬰幼兒為主。
1病理：全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。分為四期。
2，臨床表現(xiàn)：（1)主要表現(xiàn)：①發(fā)熱：39—40度，持續(xù)7—14天或更長(zhǎng)，成稽留熱或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效；②球結(jié)合膜充血：無(wú)膿性分泌物；③唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；④手足癥狀：硬性水腫或掌跖紅斑，⑤皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)、脫皮；⑥頸淋巴結(jié)腫大；www.gydjdsj.org.cn（2)心臟表現(xiàn)：于病程1—6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于2—4周。(3)其他:間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。
