、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。
（4)血栓形成：尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。
此外，肺血管性疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動脈高壓。
在慢性肺心病肺動脈高壓的發(fā)生機制中，功能性因素較解剖學因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復到正常范圍。
3．血液黏稠度增加和血容量增多 慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。
（二)心臟病變和心力衰竭
肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。
慢性肺心病除發(fā)現(xiàn)右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素，使左心負荷加重。如病情進展，則可發(fā)生左心室肥厚，甚至導致左心衰竭。
（三)其他重要器官的損害
缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多器官的功能損害，詳見本篇第十四章。
【臨床表現(xiàn)】
本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。醫(yī),學全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn按其功能的代償期與失代償期進行分述。
（一)肺、心功能代償期
1.癥狀 咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。
2.體征 可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫體征。偶有干、濕性啰音，心音遙遠，P2> A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所至。
（二)肺、心功能失代償期
1．呼吸衰竭
（1)癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。
（2)體征：明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴重時可有視網(wǎng)膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗。
2．右心衰竭
（1)癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。
（2)體征：發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。
【實驗室和其他檢查】
（一)X線檢查
除肺、胸基礎疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺動脈高壓征，如右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”征；右心室增大征（圖2-9-1 )，皆為診斷慢性肺心病的主要依據(jù)。個別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小。
（二)心電圖檢查
主要表現(xiàn)有右心室肥大改變，如電軸右偏、額面平均電軸≥+90。、重度順鐘向轉(zhuǎn)位、RV１+ SV５≥1.O5mV及肺型P波。也可見右束支傳導阻滯及低電壓圖形，可作為診斷慢性肺心病的參考條件。在V１、V２甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波，應注意鑒別。典型慢性肺心病的心電圖表現(xiàn)見圖2-9-2。
（三)超聲心動圖檢查
通過測定度右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm)，右心室內(nèi)徑（≥20mm)、右心室前壁的厚度、右心室內(nèi)徑比值（<2)、右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心房增大等指標，可診斷慢性肺心病。
（四)血氣分析
慢性肺心病肺功能失代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，當PaO2< 60mmHg、PaCO2>50mmHg時，表示有呼吸衰竭。
（五)血液檢查醫(yī).學全在線提供www.gydjdsj.org.cn
紅細胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿黏度可增加，紅細胞電泳時間常延長；合并感染時白細胞總數(shù)增高，中性粒細胞增加。部分患者血清學檢查可有腎功能或肝功能改變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。
（六)其他
肺功能檢查對早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細菌學檢查對急性加重期慢性肺心病可以指導抗生素的選用。
【診斷】
根據(jù)患者有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變，并已引起肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全，如P2>A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高等，心電圖、X線胸片、超聲心動圖有右心增大肥厚的征象，可以作出診斷。
【鑒別診斷】
本病須與下列疾病相鑒別：
（一)冠狀動脈粥樣硬化性心臟�。ü谛牟�)
慢性肺心病與冠心病均多見于老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X線、心電圖、超聲心動圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，可資鑒別。慢性肺心病合并冠心病時鑒別有較多困難，應詳細詢問病史，并結(jié)合體格檢查和有關心、肺功能檢查加以鑒別。
（二)風濕性心臟病
風濕性心臟病的三尖瓣疾患，應與慢性肺心病的相對三尖瓣關閉不全相鑒別。前者往往有風濕性關節(jié)炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現(xiàn)。
（三)原發(fā)性心肌病
本病多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)等（詳見第三篇第十章心肌疾病)。
