2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):嬰兒痙攣癥的鑒別
1.Lennox-Gastaut綜合征（LGS)發(fā)病年齡通常在1～8歲，以學(xué)齡前期為高峰。主要癥狀為：①智能減退；②不典型失神；③體軸性緊張性發(fā)作（仰頭、點(diǎn)頭或全身發(fā)挺)。如果一個(gè)嬰兒發(fā)病在出生后3個(gè)月內(nèi)，又有嬰兒痙攣癥的3個(gè)主要特征醫(yī)學(xué).全在.線gydjdsj.org.cn，診斷嬰兒痙攣癥是不難的。但如果發(fā)病在1歲以后，那么，很可能的診斷是Lennox-Gastaut綜合征。
2.良性肌陣孿性癲癇該病多發(fā)生在6個(gè)月～3歲之間發(fā)育正常的兒童。表現(xiàn)為全身肌陣攣性抽搐，發(fā)作間隔期小兒其他方面均正常。
3.早期肌陣攣性腦病本病常在出生后3個(gè)月以內(nèi)發(fā)病。先為連續(xù)的肌陣攣，然后為古怪的部分性發(fā)作、大量的肌陣攣或強(qiáng)直性痙攣。腦電圖特征為抑制-暴發(fā)性活動(dòng)，可進(jìn)展成高幅失節(jié)律，病情嚴(yán)重，精神發(fā)育停滯，第1年即可死亡。
4.Aicard綜合征該病為女性發(fā)病，有痙攣和特殊的腦電圖（常常是不對(duì)稱的抑制-暴發(fā))、胼胝體缺失、視網(wǎng)膜脫落和脊柱畸形。
5.肌陣攣猝倒性癲癇本癥始于7個(gè)月到6歲，大多在2～5歲。除1歲以內(nèi)發(fā)病者外，男孩2倍于女孩，發(fā)育正常，發(fā)作為肌陣攣性、猝倒、肌陣攣-猝倒醫(yī)學(xué).全在.線gydjdsj.org.cn，有肌陣攣及強(qiáng)直成分的失神，以及強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，常出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。強(qiáng)直性發(fā)作見于預(yù)后不良病例的晚期。腦電圖開始正常，僅有4～7Hz節(jié)律，之后可有不規(guī)則快棘-慢波，或多棘-慢波，在癲癇狀態(tài)時(shí)有不規(guī)則2～3Hz棘-慢波。病程及預(yù)后不定。
