喉在胚胎期發(fā)育異常所致的喉畸形，在臨床少見(jiàn)，一旦發(fā)生后果嚴(yán)重。先天性喉畸形種類(lèi)多，包括喉軟骨畸形，小喉，喉蹼或喉隔，聲門(mén)下狹窄，喉閉鎖，喉裂，喉鳴，聲帶發(fā)育不良和喉下垂。
【診斷】
1．先天性喉軟骨畸形：畸形表現(xiàn)為，會(huì)厭部分或完全裂開(kāi)，會(huì)厭過(guò)大或過(guò)小；杓狀軟骨異位，單側(cè)或雙側(cè)向前移位；甲狀軟骨部分缺如；環(huán)狀軟骨先天性接合不良。以上畸形可引起進(jìn)食嗆咳，呼吸困難等癥狀，輕者也可以沒(méi)有癥狀，僅為檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。
2．先天性小喉；新生兒聲門(mén)短而窄，前后徑不足5mm，后端橫徑小于3mm，喉體窄小，稱(chēng)為先天性小喉。喉略小者，可以無(wú)癥狀，但在合并呼吸道感染時(shí)，容易出現(xiàn)喉梗阻癥狀。
3．先天性喉蹼或喉隔：先天性喉發(fā)育不全，在喉腔間有一膜狀物，根據(jù)膜狀物的大小及形狀稱(chēng)為喉隔或喉蹼。發(fā)生原因可能與遺傳有關(guān)。主要癥狀為發(fā)聲低弱，嘶啞或失聲。呼吸困難，吸氣時(shí)出現(xiàn)三凹征，甚至窒息死亡。癥狀隨喉蹼的大小而異。
4．先天性聲門(mén)下狹窄：由于先天發(fā)育畸形，聲門(mén)下腔狹窄，直徑小于4．5mm，易引起喉阻塞。嚴(yán)重者新生兒出現(xiàn)窒息，一般表現(xiàn)為患兒呼吸有困難伴響聲，但哭聲正常。頸側(cè)位攝片顯示聲門(mén)下腔狹小。
5．先天性喉閉鎖：喉發(fā)育過(guò)程在胚胎期受阻，喉腔未形成，因膜性或軟骨性閉鎖，喉腔不能通氣。表現(xiàn)為新生兒出生后有呼吸動(dòng)作，但無(wú)空氣吸入，亦無(wú)哭聲；出生時(shí)皮膚顏色正常gydjdsj.org.cn/shouyi/，臍帶結(jié)斷后出現(xiàn)紫紺。喉鏡檢查可見(jiàn)喉有閉鎖。
6．先天性喉裂：喉發(fā)育不良，致喉腔后部出現(xiàn)裂隙。主要癥狀為喉鳴，吞咽困難，嗆咳。常伴有唇、腭裂，耳畸形或食管閉鎖等。喉鏡檢查，可見(jiàn)杓間區(qū)有裂隙。
7．先天性喉鳴：先天性喉鳴不同于嬰幼兒因其他疾病引起的喉鳴，是由先天性喉入口畸形、喉軟骨軟化及腦干呼吸中樞發(fā)育遲緩而致的呼吸不能協(xié)調(diào)，喉節(jié)律失調(diào)。患兒出生時(shí)及出生后就會(huì)在吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，同時(shí)伴鎖骨上窩等處凹陷。在哭鬧和用力時(shí)喉鳴加重，安靜及入睡后減輕�？蘼曊�，不伴嘶啞。大多數(shù)先天性喉鳴患兒兩歲后隨喉腔變大變硬而自行緩解，預(yù)后良好。
8．先天性聲帶發(fā)育不良：新生兒聲帶發(fā)育不良或缺如，室?guī)趸顒?dòng)或發(fā)育過(guò)度，代替聲帶發(fā)音者，稱(chēng)為聲帶發(fā)育不良，亦稱(chēng)室?guī)Оl(fā)音困難。癥狀表現(xiàn)為出生初哭時(shí)無(wú)聲，以后發(fā)聲嘶啞、粗糙出現(xiàn)雙聲。喉鏡檢查可見(jiàn)室?guī)蓚?cè)靠近www.med126.com，挑開(kāi)室?guī)�，則可見(jiàn)聲帶發(fā)育不良或缺如。
9．先天性喉下垂：先天喉部位置下降異常，氣管第一環(huán)位于胸骨上緣水平者，稱(chēng)喉下垂。頸部觸診時(shí)喉體下垂，甲狀軟骨上切跡位置低�；颊甙l(fā)音低沉，發(fā)高音困難。
【治療】
1．以上各種先天性喉畸形，無(wú)癥狀或癥狀輕微者，不需特殊治療，但要注意預(yù)防上呼吸道感染。
2．有呼吸困難者，應(yīng)即作直接喉鏡檢查，必要時(shí)行氣管切開(kāi)術(shù)及相應(yīng)的畸形矯正術(shù)。
3．先天性喉裂應(yīng)預(yù)防感染及嗆咳，進(jìn)食不能太快，進(jìn)食后抬高頭位。先天性聲帶發(fā)育不良患兒，應(yīng)避免哭吵和喊叫，配合矯正發(fā)音，尚有可能發(fā)音正常。
