主動脈是體內(nèi)最大的動脈，接納左心室射出的所有血液，并將血液分配到除肺以外的全身各處。主動脈從左心室至下腹部(骨盆處)，行程中，像一條大河一樣，分發(fā)出很多小的分支。
主動脈的病變包括主動脈壁局部薄弱而膨出(動脈瘤)，外層破裂、出血，動脈壁分離(夾層動脈瘤)。這些病變均可致死，但病變的形成過程常需幾年時間。
主動脈及其主要分支
心臟泵出的血液，通過主動脈到達除肺以外的身體各部分。
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動脈瘤是動脈壁的膨出(擴張)，多見于主動脈。
膨出常發(fā)生在管壁薄弱處。盡管動脈瘤可發(fā)生在主動脈的任何部位，但約3/4的動脈瘤發(fā)生在主動脈的腹段。動脈瘤呈球形(囊狀)或管樣(紡錘形)膨大，以紡錘形多見。
主動脈瘤主要由動脈粥樣硬化引起，動脈粥樣硬化使動脈壁變?nèi)跻灾虏荒艹惺芷鋬?nèi)的壓力，導致管壁逐漸膨出。沿動脈瘤壁，常形成血凝塊(血栓)。高血壓和吸煙可增加動脈瘤的危險性。外傷、主動脈炎性疾病、遺傳性結(jié)締組織疾病如馬方綜合征(見第269節(jié))、梅毒的患者易患動脈瘤。馬方綜合征患者的主動脈瘤最常見于升主動脈(該段直接發(fā)自心臟)。
動脈瘤也可發(fā)生在主動脈以外的其他動脈。多數(shù)由于先天性局部薄弱或動脈粥樣硬化所致；也可因動脈壁刺傷、槍傷或細菌、真菌感染所致。感染常先出現(xiàn)在身體的其他部位，典型的見于心瓣膜。腦感染性動脈瘤危險最大，早期治療尤為重要。治療方法常用外科修補，但危險性很大。
腹主動脈瘤指發(fā)生在主動脈腹段的動脈瘤，常見于高血壓患者。其直徑常大于7.5cm，可破裂出血(正常主動脈直徑為2～2.5cm)。
【癥狀】
腹主動脈瘤患者常感覺腹部有搏動。動脈瘤可引起疼痛，典型的為位置較深的、穿透性疼痛主要發(fā)生在背部。盡管改變體位可使疼痛緩解，但疼痛常嚴重而恒定。
動脈瘤破裂最初的癥狀常是下腹及背部劇烈疼痛和動脈瘤表面觸痛。由于嚴重內(nèi)出血，患者常很快進入休克。腹主動脈瘤破裂常是致死性的。
【診斷】
疼痛是有用的診斷線索但出現(xiàn)較晚。很多主動脈瘤患者沒有癥狀，而是常規(guī)體檢或因其他原因作X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。醫(yī)生可在腹中線捫及搏動性包塊�？焖偕L、將要破裂的腹主動脈瘤在腹部檢查時有壓痛。肥胖的患者，即使是大的腹主動脈瘤腹部檢查時也可能發(fā)現(xiàn)不了。
以下幾種實驗室檢查有助于診斷動脈瘤。X線片可顯示瘤壁有鈣化的腹主動脈瘤。超聲掃描能清楚顯示動脈瘤的大小。腹部CT檢查，尤其在靜脈內(nèi)注射造影劑后更能準確顯示動脈瘤的大小和形狀，但檢查費用高。磁共振成像(MRI)結(jié)果也準確，但比CT檢查更貴，很少使用。
【治療】
除非腹主動脈瘤破裂，治療取決于動脈瘤的大小。小于5cm的腹主動脈瘤很少破裂，但大于6cm的腹主動脈瘤則很易破裂。因此，除非其他因素導致腹主動脈瘤發(fā)生危險，一般大于5cm的腹主動脈瘤才考慮手術(shù)。手術(shù)用人造的血管修補動脈瘤。這類手術(shù)的死亡率約為2%。
腹主動脈瘤破裂或有破裂傾向的應(yīng)急診手術(shù)。腹主動脈瘤破裂后手術(shù)死亡危險性為50%。腹主動脈瘤破裂后，因腎臟供血障礙或失血導致的休克均可影響腎功能。如手術(shù)后出現(xiàn)腎功能衰竭，患者存活的機會很小。腹主動脈瘤破裂不經(jīng)治療是致死的。
發(fā)生在主動脈胸段的主動脈瘤(胸主動脈瘤)約占全部動脈瘤的1/4。主動脈離開心臟處增寬是胸主動脈瘤常見的一種特殊形式�？赡軐е滦呐K和主動脈之間的瓣膜(主動脈瓣)功能障礙，造成在瓣膜關(guān)閉時血液回流入心臟。約50%存在此種問題的患者是馬方綜合征或其變異形式。另外50%的病例，可能沒有明顯的原因，其中許多患者有血壓增高。
【癥狀】
胸主動脈瘤有可能變得很大而不引起癥狀。癥狀出現(xiàn)是長大的主動脈對周圍結(jié)構(gòu)壓迫所致。典型的癥狀包括：疼痛(通常在背部上份)、咳嗽和喘息。胸主動脈瘤壓迫或侵蝕氣管，患者可能出現(xiàn)咯血。壓迫食管則引起吞咽困難。壓迫聲帶引起聲音嘶啞�；颊呖梢猿霈F(xiàn)一組綜合征(霍納綜合征)，該綜合征包括瞳孔縮小、眼瞼下垂和單側(cè)顏面出汗等癥狀。胸部X線片顯示氣管移位。胸壁異常搏動可能是胸主動脈瘤的表現(xiàn)。
胸主動脈瘤破裂時，上背部出現(xiàn)劇烈疼痛。破裂進一步發(fā)展，疼痛可以向下背部和腹部放射。有時出現(xiàn)胸部和上肢的疼痛類似心肌梗死�；颊呖梢匝杆侔l(fā)生休克并由于大量出血導致死亡。
【診斷】
依據(jù)癥狀和體檢中的發(fā)現(xiàn)，可以診斷胸主動脈瘤。由于其他原因進行X線胸片檢查也有可能發(fā)現(xiàn)胸主動脈瘤的存在。計算體層攝影(CT)、磁共振成像(MRI)和經(jīng)食管超聲心動圖可用來確
定胸主動脈瘤的確切位置。如需要手術(shù)治療，在決定手術(shù)方式前需要進行主動脈造影。
【治療】
如胸主動脈瘤寬度大于或等于3cm，通常應(yīng)作人造血管修補手術(shù)。因為馬方綜合征患者的胸主動脈瘤更易破裂，因此即使其胸主動脈瘤較小，醫(yī)生也建議行血管修補術(shù)。胸主動脈瘤修補術(shù)死亡的危險性高達約10%～15%。因此，可以用β阻滯劑來減慢心率和降低血壓，以降低胸主動脈瘤破裂的危險性。
夾層動脈瘤(主動脈剝離、動脈瘤樣血腫)通常是一種致命的疾病，主動脈內(nèi)層發(fā)生撕裂而外層仍然完整，血流通過撕裂口分離血管中層，在主動脈壁內(nèi)形成一個新的通道。
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動脈壁變性是大多數(shù)夾層動脈瘤的原因。引起變性最常見的原因是高血壓，2/3以上的夾層動脈瘤患者gydjdsj.org.cn/sanji/有高血壓。其他的原因有：遺傳性結(jié)締組織疾病，尤其是馬方綜合征和埃-當(Ehlers-Danlos)綜合征；心臟和血管的出生缺陷如主動脈縮窄、動脈導管未閉和主動脈瓣缺損、動脈粥樣硬化以及損傷等。罕見的情況發(fā)生在醫(yī)生進行動脈內(nèi)插管時(進行主動脈造影或冠狀動脈造影)或進行心臟和血管的手術(shù)時。
【癥狀】
幾乎每一個夾層動脈瘤患者都會發(fā)生疼痛，典型的是突然發(fā)作的劇烈疼痛�；颊叱３Ｃ枋鰹樾夭克毫褬犹弁�。疼痛也常發(fā)生在背部的肩胛間區(qū)。當動脈剝離沿主動脈擴展時，疼痛也沿剝離途徑擴展。
剝離發(fā)展可導致連接在該動脈上的一支或多支分支動脈閉塞。出現(xiàn)的癥狀取決于動脈閉塞的部位：如腦卒中、心肌梗死、突然腹痛、神經(jīng)損害(引起刺痛感和一側(cè)肢體不能活動)等。
【診斷】
夾層動脈瘤的特征性的癥狀使診斷較容易。查體時gydjdsj.org.cn/rencai/大約有2/3的患者不能捫及上肢或下肢脈搏搏動。向心臟擴展的夾層動脈瘤可能產(chǎn)生雜音，借助聽診器可在胸前區(qū)聞及�？捎行厍环e血。圍繞心臟動脈發(fā)生的剝離，血液可向心包腔內(nèi)漏出導致心包填塞(見第22節(jié))，是一種危及生命的緊急情況。
90%有癥狀的患者，X線胸片可以顯示主動脈增寬。即使主動脈未增大，超聲掃描也能夠確定夾層動脈瘤的診斷。注射顯影劑后進行可迅速獲得有價值的結(jié)果，在急診檢查中有重要作用。
【治療】
夾層動脈瘤患者應(yīng)立即收住重癥監(jiān)護病房(ICU)，密切監(jiān)護患者的生命體征(脈搏、血壓和呼吸頻率)�；颊呖稍诎l(fā)病后數(shù)小時內(nèi)死亡。因此，醫(yī)生應(yīng)盡可能快地使用藥物將心率和血壓降低到能維持重要臟器(心臟、大腦和腎臟)血供的最低水平。使用藥物后，應(yīng)盡快決定是否需要手術(shù)治療或繼續(xù)用藥物治療。
除非夾層動脈瘤的并發(fā)癥使手術(shù)危險性大大增加，病變累及主動脈近心端前幾厘米的夾層動脈瘤患者應(yīng)手術(shù)治療。而對位于遠心端夾層動脈瘤患者，常可繼續(xù)使用藥物治療，除非夾層動脈剝瘤致動脈血液外漏或馬方綜合征患者。這兩種情況都必須進行手術(shù)治療。
手術(shù)中，醫(yī)生盡可能切除動脈剝離區(qū)，防止血液進入假通道(動脈夾層)內(nèi)，并用人造血管重建主動脈。如果存在主動脈瓣回流，則應(yīng)進行瓣膜修補或置換術(shù)。
【預(yù)后】
夾層動脈瘤未治療的患者大約75%在發(fā)病兩周內(nèi)死亡。相反，經(jīng)過治療在發(fā)病的頭兩周仍然存活的患者60％可以存活5年以上，其中40％至少可以存活10年。在頭兩周內(nèi)死亡的患者，1／3死于并發(fā)癥，另外2/3死于其他疾病。
目前，在大的專門醫(yī)療中心，近心端夾層動脈瘤的手術(shù)死亡率約為15%，高于遠心端夾層動脈瘤的手術(shù)死亡率。所有夾層動脈瘤患者(包括已作手術(shù)者)都應(yīng)長期給予藥物治療，將血壓控制在較低水平，減少主動脈上的壓力。
應(yīng)密切觀察夾層動脈瘤的遠期并發(fā)癥，主要包括三個方面：其他部位發(fā)生夾層動脈瘤、薄弱的主動脈壁形成動脈瘤以及主動脈瓣回流。這些并發(fā)癥都需要進行外科手術(shù)修復。
