| 疾病名稱（英文) | paroxysmal cold hemoglobinuria |
| 拚音 | ZHENFAXINGLENGXINGXUEHONGDANBAINIAOZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥是一種很少見的溶血性疾病，其特點為全身或局部受寒后突然發(fā)生血紅蛋白尿。有關的抗體是一種IgG，在低溫下能使紅細胞發(fā)生溶血，稱為DonathLandsteiner（D-L)型冷溶血素。本病可以是特發(fā)性的或繼發(fā)于麻疹、腮腺炎、水痘、流行性感冒、傳染性單核細胞增多癥等病毒感染，以及梅毒（特別是先天性梅毒)等，早年較多見，近年已很罕見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 一般患者血清中存在D-L溶血素，這是一種IgG，對P血型抗原能發(fā)生特異性反應。這種抗體是一種雙相溫度的強烈冷溶血素，當溫度降至20℃以下時，能結(jié)合于紅細胞表面，并激活補體；當溫度升高至37℃時，抗體雖與紅細胞解離，但已結(jié)合于紅細胞上的補體能繼續(xù)依次全部被激活，發(fā)生溶血。在少數(shù)不典型情況下，有一些抗體能于較寬廣溫度的范圍內(nèi)（例如在15—25℃)發(fā)生“單相”溶血。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 除臨床表現(xiàn)外，冷溶血試驗（D-L溶血試驗)陽性為重要診斷依據(jù)。冷溶血試驗是以病人的血清加入同血型的正常人紅細胞和新鮮的豚鼠血清（供給補體)，先置于冰水中（0—4℃)約30min，然后置于37℃水浴中2h，即可見到溶血，而正常對照不溶血�？谷饲虻鞍字苯釉囼炘谌苎l(fā)作時或發(fā)作剛過時C3陽性。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 典型病例的表現(xiàn)是暴露于寒冷后，自幾分鐘至最長約8h內(nèi)先出現(xiàn)腰腿酸痛、腹痛、頭痛、寒戰(zhàn)、高熱、全身乏力、惡心嘔吐等癥狀，繼而突然解出暗紅色或醬油樣尿。癥狀消退很快，第三次排尿后，尿色大多已恢復正常。發(fā)作之次日脾臟輕度腫大，亦可暫時出現(xiàn)輕度黃疸，偶爾出現(xiàn)蕁麻疹。成人大多為慢性病例，可因受冷而多次發(fā)作。因病毒感染引起的兒童患者，寒冷環(huán)境對溶血的發(fā)作不一定是必要的條件。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防治：妥善保暖，防止暴露于寒冷的環(huán)境中。病毒感染后發(fā)病者溶血常自發(fā)終止，不需特殊治療。梅毒引起者，抗梅毒治療后，多數(shù)病人可獲治愈。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
