| 疾病名稱（英文) | true hermaphroditism |
| 拚音 | ZHENLIANGXINGJIXING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 真兩性畸形指一患者同時(shí)有睪丸和卵巢組織，睪丸和卵巢組織可在同一性腺內(nèi)，稱為卵睪，或分別處于兩側(cè)。約半數(shù)患者一側(cè)性腺為卵睪，另一側(cè)為睪丸或卵巢，約l／4患者兩側(cè)皆為卵睪，另1／4—側(cè)為睪丸，另側(cè)為卵巢。約半數(shù)患者核型為46XX，約1／4患者為46XY，約1／4為嵌合體，如46XX／46XY。近年研究證明46XX真兩性畸形者HY抗原為陽性，說明其有睪丸決定基因存在提示患者可能為一嵌合體，還有一隱匿的XY細(xì)胞系存在，或是Y易位到X或一常染色體上。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 嵌合體形成的原因可能為：①卵和極體同時(shí)受精并融合起來。②兩個(gè)核相融合。③雙重受精。一部分46XX真兩性畸形為家族性的，提示有一突變基因，造成兩性畸形。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 根據(jù)性腺組織學(xué)和功能狀態(tài)的不同，患者內(nèi)外生殖器的分化狀況可有很大差異。外生殖器多為兩性畸形，可比較接近于男性或女性。大多數(shù)患兒作為男孩養(yǎng)育，但有尿道下裂和生殖褶在中線融合不完全。作為女孩養(yǎng)育者，陰蒂肥大。近于全部患者有一尿生殖竇，會(huì)陰部常只有一個(gè)孔，為其出口。患者有子宮，可為正常，或發(fā)育不良，成形態(tài)異常。半數(shù)以上患者可在腹股溝或生殖褶內(nèi)觸及性腺，隱睪癥也個(gè)少見。內(nèi)生殖器的分化取決于同側(cè)性腺的結(jié)構(gòu)和功能，如為卵巢則為輸卵管，如為睪丸則為附睪，但有完整輸精管者僅1／3。如為卵睪，則3／4有附睪，2／3有輸卵管。卵巢通常處于正常位置，睪丸或卵睪的位置處于腹腔內(nèi)、腹股溝及陰囊(或生殖褶)內(nèi)各約1／3。至青年期，第二性征的變化取次于性腺分泌激素的功能�？沙霈F(xiàn)乳房發(fā)育(約3／4)，月經(jīng)(約1／2)和某種程度的男性化表現(xiàn)。有排卵功能者約l／4，精子生成較少見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對于新生兒和幼兒，根據(jù)外生殖器傾向于男或女，確定性別的選擇。確定為男性者，則需切除卵巢和副中腎管結(jié)構(gòu)，睪丸通常發(fā)育不良，極少有生殖功能，并有可能發(fā)生腫瘤(約2％)，故應(yīng)切除，至青春期用雄激素替代治療。確定為女性者，則切除全部睪丸組織，并作外生殖器整形手術(shù)。對于年齡較大兒童和成人，自幼已確定養(yǎng)育性別者，則切除與養(yǎng)育性別不相符的性腺，并作外生殖器修補(bǔ)術(shù)。已切除性腺者，至青春期宜作相應(yīng)性激素替代治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
