| 疾病名稱（英文) | hereditary benign intraepithelial dyskeratosis |
| 拚音 | YICHUANXINGLIANGXINGBIAOPINEIJIAOHUABULIANGZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 遺傳性良性表皮內(nèi)角化不良癥為常染色體顯性遺傳綜合征，有高度外顯率，特征為口腔粘膜和球結(jié)膜的白色斑片損害。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 口腔與結(jié)膜損害的組織變化相似，似白色海綿狀痣。表皮棘層增生、肥厚、水腫、細(xì)胞空泡形成和角化不全，并有嗜酸性角化不良細(xì)胞和“細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞”。后者是由正常細(xì)胞吞噬嗜酸性細(xì)胞而形成。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 口腔損害常在生后不久出現(xiàn)，隨年齡增長而加劇，至青春期發(fā)展完全。侵犯頰、唇粘膜以及舌下。齒齦、咽和舌背并不受累。損害輕重不一，無自覺癥狀。輕者粘膜呈白色海綿狀，有輕度皺褶或浸漬。重者粘膜變白增厚，似粘膜白斑，皺褶更甚，但不硬化。 眼部損害在一歲時發(fā)現(xiàn)，略呈三角形。可從小似結(jié)膜的瞼裂黃斑至大而高起的泡沫狀膠質(zhì)斑片，覆蓋于嚴(yán)重充血的結(jié)膜，但無翼狀胬肉的肉狀條紋�？捎形饭�、流淚。角膜的血管形成可導(dǎo)致永久失明。常在夏季加重。眼部和口腔損害俱為良性。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與白色海綿狀痣?yún)^(qū)別。后者發(fā)病不限于嬰兒，除口腔外，陰道、直腸及肛門皆可受累，白色粘膜損害呈海綿狀，病理上無嗜酸性細(xì)胞和“細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞”，但有棘細(xì)胞層中胞漿凝聚。藉上述特征可資鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病尚無特殊療法。可作對癥治療或不處理。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
