自身免疫浴血性貧血(AIHA)是一種與自身紅細胞抗體有關的溶血性貧血。溶血可發(fā)生在血管內,也可在血管外(單核巨噬細胞系統(tǒng)內)。本病按抗體的類型有溫抗體性和冷抗體性兩大類,大多是獲得性溶血性貧血。藥物、疫苗接種或感染可引發(fā)。
引起抗紅細胞自身抗體形成的主要原因有:
AIHA的自身抗體,根據其作用于紅細胞時所需溫度,可分為溫性和冷性抗體。溫性抗體一般在37℃左右作用最活躍,冷性抗體在20°C以下作用活躍?贵w主要是IgG和IgM,這些自身抗體和位于紅細胞膜上相應抗原結合,使紅細胞在通過單核巨噬細胞系統(tǒng)時被吞噬細胞識別、吞噬而破壞(血管外溶血),或是在補體作用下直接使紅細胞破壞(血管內溶血)。
一般認為,抗紅細胞自身抗體的產生,主要是:
溫性抗體AIHA的主要自身抗體是IgG,可分為3個亞型。
冷性抗體又稱冷凝集素,主要為19sIgM。IgM冷凝集素在30C以上一般不發(fā)生紅細胞凝集,但在低溫(0~5℃)條件下引起凝集,經加溫后即可逆轉。檢測的方法是:將血液滴在載玻片上冷到4°C出現(xiàn)凝集現(xiàn)象,但將其加熱至體溫后凝集又消失。
AIHA屬再生性貧血。通常可見黏膜蒼白、虛弱、呼吸急促、心搏過速。急性病例,紅細胞壓積急劇下降,伴有高膽紅素血癥和黃疸,有時出現(xiàn)血紅蛋白尿,有的病例肝和脾腫大,由于骨髓增生,紅細胞計數(shù)常升高。偶見患病動物在寒冷氣候下出現(xiàn)遠端部位皮膚發(fā)紺,包括耳、鼻、尾尖、趾、陰囊等,甚至壞死,此為冷凝集素病。
主要根據臨床癥狀和直接Coombs試驗。直接Coombs試驗即為抗球蛋白試驗,是用特異性抗球蛋白測定附在紅細胞膜上的抗體和補體。方法是取抗凝血(枸櫞酸鹽抗凝血或脫纖血均可),用生理鹽水洗滌后分離紅細胞,然后制成5%紅細胞生理鹽水懸液。紅細胞和抗血清分別在2個載玻片上混合,一個載玻片置37℃,另一個置4℃1h后【養(yǎng)牛技術咨詢】,在顯微鏡下觀察凝集反應。置4℃處的載玻片是冷Coombs試驗。直接Coombs試驗在診斷AIHA雖有極大的參考價值,但有時也會出現(xiàn)假陽性和假陰性反應。因此,現(xiàn)在又有定量測定紅細胞抗體的方法,常用的是免疫熒光定量法。
治療原則是防治急性貧血,阻止單核巨噬細胞系統(tǒng)對紅細胞的吞噬,積極治療原發(fā)病,減少抗紅細胞抗體的產生。
腎上腺皮質激素口服或加入葡萄糖生理鹽水中靜注,需持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,常能獲得較好的效果。如不見好轉,可改用免疫抑制藥物環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤,或兩者結合治療;夹髴M量避免不相容性輸血,輸血前使用肝素是有效的。
藥物治療無效或病情不能控制時,可考慮手術切除脾臟,以減少血管外溶血和抗體的產生。犬的最急性AIHA常預后不良。