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| 一級(jí)分類(lèi)：生物制品、生化藥物、酶及輔酶類(lèi) 二級(jí)分類(lèi)：酶及輔酶類(lèi) 三級(jí)分類(lèi)： | |
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| 膠囊：含本品100mg及淀粉羥乙酸鈉、聚乙烯吡咯烷酮、硬脂酸鎂、明膠、二氧化鈦、黑色氧化鐵、蟲(chóng)膠、大豆卵磷脂、消泡劑等賦形劑。 | |
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| 葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶是一種葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶，作用于糖鞘脂類(lèi)合成的第一步。Ⅰ型戈謝病(Type 1 Gaucher disease，家族性脾性貧血，葡萄糖腦苷酯酶缺乏癥)是由葡萄糖腦苷酯酶功能降低引起的一種疾病。葡萄糖腦苷酯酶能間接降解葡萄糖苷酰鞘氨醇，由于葡萄糖苷酰鞘氨醇降解減少導(dǎo)致其在巨噬細(xì)胞中蓄積，進(jìn)而引起一系列病理變化，引起貧血、血小板減少、進(jìn)行性肝脾腫大，骨髓并發(fā)癥包括骨髓壞死、骨量減少易骨折。本品為可逆性、競(jìng)爭(zhēng)性葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶抑制劑，使葡萄糖苷酰鞘氨醇的合成減少，體內(nèi)葡萄糖苷酰鞘氨醇濃度恢復(fù)正常。 | |
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| 患者口服本品100mg，達(dá)峰時(shí)間(Tmax)為2～2.5h，血藥濃度呈雙時(shí)相降低，包括短分布相和長(zhǎng)消除相，有效半衰期為6～7h。每天3次口服本品，1.5～2天血藥濃度達(dá)穩(wěn)態(tài)，連續(xù)給藥12個(gè)月，其藥代動(dòng)力學(xué)無(wú)變化。本品與食物同服吸收減慢，峰濃度(Cmax)降低36%，Tmax延后2h，藥時(shí)曲線(xiàn)下面積(AUC)降低14%，但無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本品不與血漿蛋白結(jié)合，表觀分布容積為83～105L，顯示分布在血管外組織。醫(yī)學(xué)全/在線(xiàn)gydjdsj.org.cn本品在體內(nèi)不代謝，以原形主要經(jīng)腎臟排出，腎功能減退患者藥代動(dòng)力學(xué)改變明顯，全身作用增強(qiáng)。 | |
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| 1．對(duì)本品及其中任何成分過(guò)敏者禁用。2．生殖毒性分類(lèi)為X，可致胎兒損傷，孕婦禁用。3．尚無(wú)兒童用藥資料，兒童不推薦使用。4．本品經(jīng)腎臟排出，嚴(yán)重腎功能不全患者不推薦使用。 | |
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| 1．尚不知本品是否通過(guò)乳汁分泌，哺乳期婦女慎用。2．可致周?chē)窠?jīng)病變，患者應(yīng)每隔6個(gè)月監(jiān)測(cè)1次神經(jīng)功能。3．男性患者準(zhǔn)備生育應(yīng)停用本品，并在停藥后3個(gè)月內(nèi)采取有效避孕措施。醫(yī)/學(xué)全在線(xiàn)gydjdsj.org.cn4．65歲以上老年人應(yīng)從小劑量開(kāi)始用藥，以避免對(duì)肝、腎、心臟功能產(chǎn)生較大影響或出現(xiàn)并發(fā)癥，并注意監(jiān)測(cè)腎功能。5．20～25℃貯藏。 | |
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| 本品常見(jiàn)不良反應(yīng)為腹瀉和體重減輕(85%和65%)，可誘發(fā)震顫和原有震顫加重，可致周?chē)窠?jīng)病變，出現(xiàn)四肢及手、足麻木或刺痛感，主要發(fā)生在用藥頭1個(gè)月。生殖毒性分類(lèi)為X，動(dòng)物試驗(yàn)影響精子生成和精子數(shù)量，生育能力降低。其他不良反應(yīng)包括：肌肉痛性痙攣、胃痛、虛弱、頭痛、頭暈、厭食、反胃、視覺(jué)障礙、便秘、血小板減少。過(guò)量致粒細(xì)胞減少、頭暈、感覺(jué)異常、白細(xì)胞減少及營(yíng)養(yǎng)不良。 | |
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| 口服，每次100mg，每日3次，若發(fā)生腹瀉、震顫等不良反應(yīng)，每天可減至1～2次，輕度腎功能不良患者(肌酐清除率50～70ml/min)每日2次，中度腎功能不良患者(肌酐清除率30～50ml/min)每日1次，重度腎功能不良患者(肌酐清除率小于30ml/min)不推薦使用。 | |
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| 1．本品不影響細(xì)胞色素P450酶，與經(jīng)細(xì)胞色素P450酶代謝的藥物無(wú)明顯相互作用。2．與伊米苷酶合用1個(gè)月，本品Cmax降低22%，AUC降低14%，伊米苷酶的消除增加70%。醫(yī)學(xué)全.在線(xiàn)gydjdsj.org.cn | |
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