2013年初級(jí)護(hù)師兒科輔導(dǎo)資料：先天性心臟病概要

2013年初級(jí)護(hù)師兒科輔導(dǎo)資料：先天性心臟病概要

先天性心臟病是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的畸形，是小兒最常見的心臟病，其發(fā)生率為活產(chǎn)兒的 8 ‰ 左右。 病因尚未完全明確，僅約 20% 的患兒可查知病因，其中半數(shù)為母親在妊娠早期患病毒感染，服用某些藥物、接受大量放射線、患某些代謝性疾病等；其余半數(shù)為遺傳因素，如家族遺傳、染色體變異等。根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)改變，可將先天性心臟病分為 3 類。

1.左向右分流型（潛在發(fā)紺型)

左、右心或大血管間有異常通路和血液分流，正常情況下，體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，左心室壓力大于右心室壓力，血液自左向右分流，氧含量低的右心血不直接進(jìn)入左心，臨床無發(fā)紺。 某些原因，如哭鬧、患肺炎時(shí)，肺循環(huán)壓力可高于體循環(huán)壓力，則出現(xiàn)血液自右向左分流。 當(dāng)病情發(fā)展嚴(yán)重，由于肺血管的變化，使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增高，導(dǎo)致肺循環(huán)壓力持續(xù)高于體循環(huán)壓力，則臨床出現(xiàn)持續(xù)發(fā)紺。 常見的有室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

2.右向左分流型（發(fā)紺型)

左、右心或大血管間有異常通路和血液分流，由于畸形的存在醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理gydjdsj.org.cn，血流從右向左分流，使含氧量低的右心血大量流入體循環(huán)，而出現(xiàn)持續(xù)重度發(fā)紺。常見的有法洛四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位。 法洛四聯(lián)癥由以下 4 種畸形聯(lián)合組成：肺動(dòng)脈狹窄；高位室間隔缺損；主動(dòng)脈騎跨并開口于左、右兩心室之上；右心室肥厚。 其中肺動(dòng)脈狹窄對(duì)患兒病理生理和臨床表現(xiàn)的影響最重要。

3.無分流型（無發(fā)紺型)

左、右心或大血管間無異常通路和血液分流，臨床上不出現(xiàn)發(fā)紺。 常見的有肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心等。

先天性心臟病患兒輕者可無癥狀或癥狀輕微，重者可出現(xiàn)心率增快、心臟擴(kuò)大、心臟雜音；活動(dòng)耐力低下；活動(dòng)后氣促、多汗、呼吸困難、發(fā)紺、反復(fù)呼吸道感染以及代謝性酸中毒、生長發(fā)育遲緩、杵狀指（趾)等。

先天性心臟病患兒常見的并發(fā)癥有支氣管肺炎、充血性心力衰竭、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等，法洛四聯(lián)癥還可并發(fā)腦血栓、腦膿腫等。

內(nèi)科治療的目的在于維持患兒正常生活，防止并發(fā)癥，使之能安全地達(dá)到手術(shù)年齡。主要是建立合理的生活制度、控制感染、對(duì)癥治療。

常見的先天性心臟病目前均能手術(shù)根治。 若分流量不大醫(yī)學(xué).全在.,線提,供gydjdsj.org.cn，通常于 4～6 歲進(jìn)行手術(shù)較適宜。 法洛四聯(lián)癥患兒，絕大多數(shù)于 2 歲時(shí)進(jìn)行手術(shù)，若重度發(fā)紺、肺血管發(fā)育不良，應(yīng)先做姑息性分流術(shù)，2 歲時(shí)再做選擇性根治手術(shù)。

近年來，對(duì)分流量小的房間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未聞患兒，采用心導(dǎo)管介入治療法。加強(qiáng)孕婦的保健，特別是妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病和避免服用某些藥物和接觸大劑量放射線等，對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。

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