概述：
腎錯構(gòu)瘤(泌尿外科)，腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。
癥狀表現(xiàn)：
1.腫瘤在腎內(nèi)多無癥狀；2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛，腰部腫塊增大及內(nèi)出血癥狀。
診斷依據(jù)：
1.上述癥狀和體征；2.尿路造影示占位性病變；3.超聲檢查示腎實質(zhì)占位性病變，多為強回聲的腫塊。4.CT檢查示腎內(nèi)實質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈瘺。
治療：
治療原則 1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。2.如腫瘤大并有增長趨勢或伴有疼痛時，可行選擇性血管檢查腎部份切除或腫瘤單純切除術(shù)。3.兩側(cè)腎腫瘤手術(shù)時應(yīng)盡可能多保留腎臟組織。
用藥原則 抗生素僅作術(shù)前預(yù)防感染或并發(fā)感染時控制感染用。
預(yù)防常識：
定期健康檢查可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，急性腹痛伴有腹內(nèi)包塊或內(nèi)出血癥狀的女性，應(yīng)想到本病的可能性。
