概述:
韋格內肉芽腫(呼吸內科)是一種以壞死性肉芽腫和廣泛血管炎為特征的疾病,累及上呼吸道、肺和腎,并侵犯全身各系統(tǒng)。無腎臟受累表現(xiàn)者,稱局限性韋格內肉芽種。本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的超敏反應。上呼吸道多早期受累,發(fā)生壞死性潰瘍,肺內形成結節(jié)病源、實變和空洞。腎臟呈壞死性腎小球腎炎,導致腎功能衰竭。此外,眼、耳、皮膚、關節(jié)、肌肉、神經系統(tǒng)均可受累。
癥狀表現(xiàn):
1.不規(guī)則發(fā)熱、乏力、食欲不振。2.鼻分泌物多,口咽部潰瘍,副鼻竇粘膜壞死與骨質破壞。3.咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困難。4.血尿、膿血尿。5.結膜炎、角膜潰瘍、耳漏。6.皮膚壞死性丘疹、隆起的紫癜和皮下結節(jié)以及關節(jié)痛。7.心肌炎、多發(fā)性神經炎的癥狀和體征。8.便血。9.脾腫大。
診斷依據:
1.壞死性肉芽腫性損害,開始發(fā)生于呼吸道,如鼻、鼻竇、鼻咽,并出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、皮膚改變和全身癥狀。皮膚主要表現(xiàn)為紅斑、紫癜、腫脹、潰瘍。2.實驗室檢查:血沉加快,血清補體值上升。3.組織病理學檢查:伴有巨細胞的壞死性血管炎及肉芽腫為其特異性改變。
治療:
治療原則 1.腎上腺皮質激素治療。2.抗免疫療法。3.對癥支持治療。
預防常識:
本病常呈進行性發(fā)展,早期以上呼吸道癥狀為主,繼以侵犯全身各系統(tǒng),最后進展到腎功能衰竭,預后不良。因此早期診斷、積極治療,是延緩病程進展的關鍵。