原發(fā)性腎臟血尿-蛋白尿綜合征

原發(fā)性腎臟血尿-蛋白尿綜合征是一組通常以反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿，輕度蛋白尿和腎小球改變?yōu)樘卣鞯募膊　?/P>

IgA腎病，最重要的原發(fā)性腎臟疾病。發(fā)生在各個(gè)年齡，但以兒童和年輕人最常見。其中男性發(fā)病率為女性的6倍，黑人中少見。與所有原發(fā)性腎小球疾病相比，它的流行率在美國(guó)為5%，南歐和澳大利亞為10%～20%，亞洲為30%～40%。其他疾病亦可表現(xiàn)為無癥狀性血尿-蛋白尿綜合征(表224-6)。

發(fā)病機(jī)制

約50%反復(fù)發(fā)作腎性血尿的病人，表現(xiàn)為明顯的系膜區(qū)IgA沉積。約一半的病人血清中IgA升高。T細(xì)胞亞型改變已有報(bào)道。

有證據(jù)顯示IgA腎病發(fā)病是由于系膜區(qū)多聚IgA-抗原復(fù)合物的產(chǎn)生增多或清除減少，并激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑。多聚IgA可能起源于富含IgA的粘膜表面。

癥狀，體征和實(shí)驗(yàn)室檢查

最常見的表現(xiàn)是持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作肉眼血尿(兒童中90%)或無癥狀性鏡下血尿伴輕度蛋白尿(非腎病范圍)。血尿可以是輕度或嚴(yán)重但通常是異形的，蛋白尿發(fā)生有時(shí)不伴血尿。盡管當(dāng)尿異常首次被檢測(cè)到時(shí)許多病人并非真正的無癥狀，但與腎臟有關(guān)的癥狀很少。

腎功能最初正常，但癥狀性腎臟疾病可能發(fā)生。一些病人表現(xiàn)為急性或慢性腎衰，嚴(yán)重高血壓或腎病綜合征。原發(fā)性腎臟血尿-蛋白尿綜合征通常發(fā)生在發(fā)熱粘膜(上消化道，竇道，腸道)疾病后1～2天，因此與急性腎炎綜合征易混淆，除非血尿起病與發(fā)熱性疾病同步并伴有腰痛。典型的是輕度蛋白尿(＜1g/d)，但在≤20%的IgA腎病病人中可發(fā)生腎病綜合征。鏡下血尿總有，通常為異形紅細(xì)胞，但紅細(xì)胞管型不常見，至少在開始時(shí)是這樣。尿中排泄repligen和IL-6增多，血清肌酐和補(bǔ)體濃度通常是正常的，但I(xiàn)gA濃度常增高。血清IgA-纖維連接蛋白復(fù)合物可能增多，但這項(xiàng)發(fā)現(xiàn)價(jià)值還未確定。高血壓在診斷時(shí)不常見。www.med126.com

診斷

肉眼血尿是IgA腎病和Alport綜合征的常見特征，而持續(xù)性鏡下血尿在薄基底膜腎病中更多見。系膜增生性腎小球腎炎的腎小球損傷以不同程度的系膜細(xì)胞增生或系膜基質(zhì)增寬為特征。通常免疫復(fù)合物在系膜區(qū)沉積可測(cè)到。許多其他特征性的家族遺傳性，免疫性和感染性疾病(表224-6)與此形態(tài)學(xué)描述相符。

IgA腎病可借助腎活檢組織免疫熒光檢查與其他導(dǎo)致原發(fā)性腎性血尿的疾病鑒別，發(fā)現(xiàn)IgA和C3在增寬的系膜區(qū)顆粒狀沉積伴局灶節(jié)段增生或壞死性損害。然而，系膜區(qū)IgA沉積亦可發(fā)生在其他疾病(如過敏性紫癜，慢性酒精性肝硬化)。

預(yù)后和治療

IgA腎病通常進(jìn)展緩慢，15%～20%的病例10年內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全和高血壓，20年后25%的病人進(jìn)展至終末期腎衰。當(dāng)IgA腎病在兒童時(shí)診斷，預(yù)后通常較好。然而，持續(xù)性血尿總會(huì)導(dǎo)致高血壓，蛋白尿和腎功能不全。起病時(shí)年齡較大，高血壓，持續(xù)大量蛋白尿，無反復(fù)發(fā)作肉眼血尿，血清肌酐水平上升，晚期腎小球硬化或新月體形成和小管間質(zhì)疾病是預(yù)后不良的表現(xiàn)。

治療不是很有效，對(duì)于預(yù)后差的病人仍需進(jìn)行。大劑量魚油，小劑量華法林和雙嘧達(dá)莫聯(lián)合使用，最大耐受劑量的ACE抑制劑可能延緩終末期腎衰的發(fā)展。其他對(duì)于兒童和年輕人，其初始腎功能正常者可能有效的治療為小劑量，長(zhǎng)期，隔日用強(qiáng)的松。對(duì)于RPGN者靜脈應(yīng)用免疫球蛋白或血漿置換。環(huán)孢素，細(xì)胞毒性藥物-強(qiáng)的松聯(lián)合和抗生素是無用的。

尿毒癥治療將在第222節(jié)慢性腎功能衰竭中討論。盡管常有IgA腎病復(fù)發(fā)的免疫學(xué)證據(jù)，腎移植成功。長(zhǎng)期腎臟科隨訪是必要的。