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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 臨床?萍膊 > 神經(jīng)科疾病 > 正文:171-3 癡呆
    

癡呆

 

其他病因

25%以上的帕金森病患者有癡呆;有的估計(jì)認(rèn)為可高達(dá)80%(參見第179節(jié))。在病理解剖時(shí),可發(fā)現(xiàn)帕金森病患者腦部的某些神經(jīng)病理變化,以及不少生物化學(xué)改變,與阿爾茨海默病患者中所見的相同。帕金森病還可伴發(fā)一種嚴(yán)重程度較輕的皮層下癡呆。

進(jìn)行性核上性眼肌癱瘓伴發(fā)的癡呆通常先有其他神經(jīng)癥狀發(fā)生在前,例如多次的跌跤,體軸肌張力障礙性僵直,頸后仰,核上性眼肌癱瘓,吞咽困難與吶吃。

亨廷頓舞蹈癥病人也可表現(xiàn)出癡呆癥狀,但診斷通常比較明確,因?yàn)橛屑易迨,發(fā)病年齡較輕,以及本病特征性的運(yùn)動(dòng)異常(參見第179節(jié))。若有疑問,遺傳學(xué)分析有助診斷。

Pick病是癡呆中較少見的一種類型,累及大腦皮層的額部與顳部。病人有顯著的淡漠與記憶障礙;他們可以表現(xiàn)愈來愈明顯的粗心大意,不注意個(gè)人衛(wèi)生,維持注意力集中的時(shí)間的縮短。雖然本病的臨床表現(xiàn)與CT所見可能都相當(dāng)分明,但只有在進(jìn)行病理解剖后才能作出肯定的診斷。在本病病程的早期可以發(fā)生Klüver-Bucy綜合征,出現(xiàn)情緒反應(yīng)遲鈍,過度的性行為,口的運(yùn)用過度(貪食,吮吸以及口唇的咂動(dòng)),并有視覺失認(rèn)。

額葉癡呆綜合征可繼發(fā)于額葉內(nèi)在的病理變化,原發(fā)的或轉(zhuǎn)移性腫瘤,過去的手術(shù)操作,腦部的放射治療,或嚴(yán)重的腦外傷。發(fā)生在職業(yè)拳擊手中的,由反復(fù)頭部外傷造成的拳擊手癡呆看來和ApoE∈4等位基因有聯(lián)系。

正常腦壓腦積水的特征是由進(jìn)行性癡呆,小便失禁和步態(tài)異常(不穩(wěn)的緩慢的闊底步態(tài))所組成的三聯(lián)癥。發(fā)病通常隱襲,大多數(shù)發(fā)生在中年后期或老年期。本病在男性中較為常見,偶爾和過去的腦膜炎,蛛網(wǎng)膜下腔出血,頭部外傷或神經(jīng)外科手術(shù)操作有關(guān)。在大多數(shù)病例中都無過去損傷的證據(jù)。正常腦壓腦積水可能是由于大腦凸面上的蛛網(wǎng)膜粒形成瘢痕,引起腦脊液吸收的減慢,腦室擴(kuò)大以及額葉運(yùn)動(dòng)障礙。輔助檢查診斷的依據(jù)是正常偏高的腦脊液壓力(150~200mmH2 O),CT顯示腦室擴(kuò)大,腦部頂端腦溝變窄,而不伴有蛛網(wǎng)膜下腔的擴(kuò)大。應(yīng)用腦脊液分流手術(shù)的治療效果不一致。有時(shí)候分流手術(shù)后癡呆癥狀有逆轉(zhuǎn);某些專家倡議先作治療性腰穿,放出大約30ml腦脊液。如果放腦脊液后步態(tài)與認(rèn)知有持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天的改善,則提示有價(jià)值進(jìn)行分流手術(shù)。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com

硬膜下血腫可引起精神狀態(tài)的改變,產(chǎn)生昏迷,譫妄或一種癡呆綜合征。當(dāng)血液在硬膜下腔內(nèi)開始積聚以后任何時(shí)間都可開始出現(xiàn)認(rèn)知功能變化,其進(jìn)展速度的快慢,視血腫的大小與定位而定。這種慢性綜合征與血管性癡呆可能相似,都有局灶性神經(jīng)體征與認(rèn)知變化。及時(shí)清除血腫可使認(rèn)知功能恢復(fù)并防止智能功能進(jìn)一步的喪失。不過,某些專家認(rèn)為在血腫對(duì)大腦產(chǎn)生長時(shí)期(或許1年或更長)的壓迫后,即便將血腫清除對(duì)改善認(rèn)知功能也起不了什么作用。

最公認(rèn)的感染性病因造成的癡呆是Creutzfeldt-Jakob;記憶缺失,腦電圖改變,肌陣攣以及有時(shí)的共濟(jì)失調(diào),都是顯著的征象(參見第162節(jié))。致病的感染因子是一種朊病毒(prion),可以通過遺傳途徑獲得,通過組織移植,原始部落的食人肉習(xí)俗,以及看來是通過吃食瘋牛病感染過的牛肉制品而獲得感染。大多數(shù)病例是散發(fā)的,它所引起的特征性海綿狀腦病與阿爾茨海默病中所見的腦部病理變化顯然不同。其病程演進(jìn)也較阿爾茨海默病更為迅速,通常為6~12個(gè)月。

另一種與朊病毒相關(guān)的癡呆疾病是Gerstmann-Strussler-Scheinker病,典型病例以共濟(jì)失調(diào)為發(fā)病征象,以后再發(fā)生認(rèn)知功能衰退(參見第162節(jié))。本病影響更為年輕的人員,而且病程也較Creutzfeldt-Jakob病更為延長。

全身麻痹狂(generalparesis)是神經(jīng)梅毒的一種類型,過去一度曾經(jīng)是西方社會(huì)中癡呆的一個(gè)常見病因。在發(fā)展中國家,目前仍有流行。除智能衰退外,還可發(fā)生震顫和瞳孔變化。應(yīng)取腦脊液作熒光梅毒螺旋體抗體(FTA)測(cè)試,因?yàn)檠錠DRL試驗(yàn)缺少特異性。如果梅毒FTA試驗(yàn)陽性則診斷可以確立。

艾滋病癡呆是HIV感染后期階段的一個(gè)并發(fā)癥。癡呆可以由HIV病毒引起,或被引起進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的JC病毒引起,或由各種其他的機(jī)會(huì)性感染因子所引起,包括真菌,細(xì)菌,病毒或原蟲,在病理解剖時(shí)可以予以確定。早期征象包括思維與表達(dá)緩慢,思想集中困難與淡漠,而領(lǐng)悟力保存,抑郁癥表現(xiàn)也很少。運(yùn)動(dòng)動(dòng)作緩慢;可有明顯的共濟(jì)失調(diào)和無力。反射出現(xiàn)異常,包括伸性劃蹠反射。應(yīng)用齊多夫定(zidovudine)治療往往可使病情改善,有時(shí)候接近戲劇性的程度。

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