唇裂

【概述】　返回

　　唇裂是口腔頜面部常見的先天性畸形，發(fā)生率約為1:1000。正常的胎兒，在第五周以后開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部，如未能正常發(fā)育便可發(fā)生畸形，其中包括唇裂。

【診斷】　返回

　�。ㄒ�)唇裂按裂隙部位可分為：

　　1.單側(cè)唇裂 分為不完全型和完全型。

　　2.雙側(cè)唇裂 不完全型、完全型和混合型即一側(cè)完全一則不完全型。

　�。ǘ�)按裂隙程度分為：

　　Ⅰ度 唇裂只限于紅唇裂開。

　�、蚨� 唇裂為上唇部分裂，未裂至鼻底。淺Ⅱ度為裂隙未超過唇高的1/2；深Ⅱ度為裂隙超過唇高的1/2。
Ⅲ度 唇裂為上唇、鼻底完全裂開

　　隱裂 指皮膚、粘膜雖然未裂開，但缺少肌層。

【治療措施】　返回

　�。ㄒ�)手術(shù)時(shí)機(jī)

　　一般認(rèn)為單側(cè)唇裂在六個(gè)月左右手術(shù)為宜，雙側(cè)唇裂則略推遲�；純哼m應(yīng)于手術(shù)的基本條件是：一般健康情況良好，無(wú)明顯貧血，無(wú)上呼吸道感染，局部及周圍組織無(wú)感染。

　　（二)手術(shù)的基本要求

　　唇裂修復(fù)手術(shù)的基本要求是盡量恢復(fù)唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特點(diǎn)：兩側(cè)鼻孔等圓等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇兩則高度相等、對(duì)稱，紅唇豐滿、唇珠微突、唇紅緣呈弓背形（圖1)。上述解剖特點(diǎn)可作唇裂修復(fù)手術(shù)設(shè)計(jì)的依據(jù)。

　　（三)唇裂修復(fù)的手術(shù)方法

　　唇裂修復(fù)手術(shù)的基本步驟為定點(diǎn)設(shè)計(jì)、切開和縫合。定點(diǎn)設(shè)計(jì)方法很多�，F(xiàn)僅介紹下三角瓣法。其步驟如下。

　　1．定點(diǎn)設(shè)計(jì)

　　1)先找出唇紅緣的點(diǎn)

　　在健側(cè)唇紅緣找出唇峰點(diǎn)D和人中最低點(diǎn)C，然后按CB=CD，定出B點(diǎn)。在患側(cè)唇紅緣最厚處定B′點(diǎn)（圖2①)。手術(shù)時(shí)最后將B、B′兩點(diǎn)對(duì)縫，即形成患側(cè)之唇峰點(diǎn)（圖4)。

圖2 唇裂修復(fù)術(shù)定點(diǎn)設(shè)計(jì)

　　2)測(cè)量?jī)蓚�(gè)基本數(shù)據(jù)

　　自鼻翼根部至鼻小柱根部，分別測(cè)量正常鼻孔底部與患側(cè)鼻孔底部的寬度，得到兩者相差的數(shù)目為X。自健側(cè)鼻底中點(diǎn)至D點(diǎn)測(cè)出h，為正常唇高，亦即修復(fù)手術(shù)后應(yīng)恢復(fù)的上唇高度（圖2②③)。

　　3)定出其他各點(diǎn)，劃線

　　在患側(cè)鼻底裂隙兩側(cè)分別定點(diǎn)A、A′。使AA′等于兩鼻孔底部寬度的相差數(shù)X，使AA′兩點(diǎn)相縫合后，兩側(cè)鼻孔等大。連接AB。以正常唇高h(yuǎn)減去AB而得y，此為患側(cè)需增加的唇高。于B點(diǎn)，作BE大約=y并與下唇唇紅緣近于平行。以A′作圓心AB作半徑，B′作圓心y(需增加的唇高)作半徑，分別作弧而交于B″（最好B′B″近于與唇紅緣垂直)。又以B′B″兩點(diǎn)分別作圓心，以BE作半徑，作弧交于E′。連接A′B″、B″E′及E′B′各線（注意不要?jiǎng)澇鯞′B″線，此處不作切口)。校正各點(diǎn)后，以皮下針頭蘸美藍(lán)刺入皮內(nèi)，劃出線，以碘酒固定（圖2④⑤)。

　　2．切開、縫合

　　手術(shù)時(shí)要求細(xì)致、輕巧、減少創(chuàng)傷、切開準(zhǔn)確、縫合整齊。

　　切開時(shí)先用手指捏緊切口外側(cè)的上唇，以減少出血。依次按設(shè)計(jì)線切開AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切開后，健側(cè)上唇即可下降，在BE處敞開形成三角形裂隙。將在患側(cè)形成之B″E′B′三角形組織瓣插入此裂隙之中（圖3)。AB線的創(chuàng)緣則與A′B″相對(duì)。依次分層縫合（圖4)。修整紅唇，根據(jù)情況采用嵌入或Z形對(duì)偶三角瓣法，以增加唇紅的豐滿度。鼻崎形者，一般主張推遲到13歲以后進(jìn)行根治性鼻畸形矯治術(shù)。

　　完全唇裂之裂隙較寬，張力較大，需在前庭溝處切開，作潛行分離，以利組織就位縫合。

　　（四)手術(shù)后處理

　　1．上唇部以鋼絲唇弓膠布減張固定2周，以預(yù)防傷口裂開及減輕瘢痕愈合。

　　2．小兒基礎(chǔ)麻醉清醒后，雙肘關(guān)節(jié)用夾板繃帶固定，以免搔抓傷口及減張唇弓。

　　3．唇部傷口以3％雙氧水及4％硼酸酒精輕輕擦拭，防止血痂覆蓋而影響傷口愈合。

　　4．傷口5天拆線。

【病因?qū)W】　返回

　　　引起發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機(jī)理，目前尚未完全明了。根據(jù)大量的實(shí)驗(yàn)研究及流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果表明，可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來，可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個(gè)方面，并與營(yíng)養(yǎng)、遺傳、感染、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。

　　1.遺傳因素　唇裂的患者可發(fā)現(xiàn)在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發(fā)生，因而認(rèn)為唇裂畸形與遺傳有一定的關(guān)糸。流行病學(xué)調(diào)查表明：在直糸親屬中有唇裂畸形者，其后代的唇裂發(fā)生率比親屬中無(wú)辰裂畸形者要高。遺傳學(xué)研究還認(rèn)為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。

　　2.環(huán)境因素　主要指胚胎生長(zhǎng)發(fā)育的環(huán)境而言，母體的整個(gè)生理狀態(tài)即構(gòu)成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件。因此，在妊娠前三個(gè)月內(nèi)，當(dāng)母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時(shí)，就可能影響胚胎頜面部的生長(zhǎng)發(fā)育。

　　（1)營(yíng)養(yǎng)缺乏　在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A、B₂及葉酸等食物成分時(shí)，可以產(chǎn)生唇裂等畸形，而人類是否也會(huì)因缺乏此類物質(zhì)而導(dǎo)致先天性畸形的發(fā)生還不十分明確。所以在妊娠早期的營(yíng)養(yǎng)缺乏可能是發(fā)病誘因之一。

　　（2)感染和損傷　母體在妊娠初期如遭受某種損傷，特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷，如不正當(dāng)?shù)牟蝗�人�?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023520_77661.shtml" target="_blank">流產(chǎn)或不科學(xué)的藥物墜胎等，都能影響胚胎的發(fā)育而招致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風(fēng)疹等，也能影響胚胎的發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。

　�。�3)內(nèi)分泌的影響　妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后出生的嬰兒即有某種先天畸形的發(fā)生。此外，在唇裂患兒家族史的調(diào)查中，也發(fā)現(xiàn)有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創(chuàng)傷因素，推論可能由此而出現(xiàn)應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，而誘發(fā)先天性畸形。

　　（4)藥物因素　多數(shù)藥物進(jìn)入母體后都能通過胎盤進(jìn)入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形，目前已知的抗腫瘤藥物（如環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等)、搞驚厥藥物（苯妥英鈉)、搞組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物（如沙立度胺)均可導(dǎo)致胎兒畸形。

　�。�5)物理?yè)p傷　如在胎兒發(fā)育時(shí)期，孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育而成為唇 裂發(fā)生的可能誘因。

　　（6)煙酒因素　妊娠早期大量吸煙及酗酒，其子女唇裂的發(fā)生率比無(wú)煙酒嗜好的婦女要高，因而也是導(dǎo)致胎兒發(fā)生唇裂的可能因素之一。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　唇裂的主要表現(xiàn)為上唇部裂開。根據(jù)裂隙的部位和裂開的程度可分為三度。

　　1.一度唇裂僅為紅唇裂開。

　　2.二度為裂隙超過紅唇但未達(dá)鼻底。

　　3.三度為裂隙由紅唇至鼻底全部裂開，前二者又稱為不完全唇裂，最后者又稱為完全唇裂。