腎及輸尿管重復(fù)畸形 是泌尿系常見(jiàn)的先天畸形病。重復(fù)腎及輸尿管畸形，可以單側(cè)性，亦可以是雙側(cè)。單側(cè)較雙側(cè)者多，右側(cè)較左側(cè)多四倍，女性較男性多。其發(fā)病率各家統(tǒng)計(jì)數(shù)字不一。Campbell統(tǒng)計(jì)在51，880例尸解中，發(fā)現(xiàn)輸尿管重復(fù)畸形342例，為1：160；但Nordamrk在4，774例的X線檢查照相中發(fā)現(xiàn)138例，為1：35；Thompson與Amar統(tǒng)計(jì)泌尿系患者，在泌尿系造影時(shí)發(fā)現(xiàn)有6％的患者有重復(fù)輸尿管畸形。Swensor與Ratner在4，000例兒童泌尿系造影中，發(fā)現(xiàn)62例為1：64。從總的統(tǒng)計(jì)數(shù)字來(lái)看，重復(fù)腎及輸尿管畸形，絕非是一種少見(jiàn)的先天畸形。另外的統(tǒng)計(jì)數(shù)字指出，在女性完全與不完全的重復(fù)輸尿管畸形的發(fā)生率大致相等。但在男性，則大多數(shù)為不完全性的重復(fù)畸形。
腎盂造影檢查是特別重要的。能進(jìn)行插管作逆行造影時(shí)，盡量使用逆行腎盂造影，以其顯影清楚。如插管受到限制而檢查不滿意時(shí)，改作靜脈腎盂造影。如由于腎功能關(guān)系上段腎臟不能顯影，而又十分可疑時(shí)，則可改用雙倍造影劑及延緩拍片法，務(wù)使其顯影清晰，以明確診斷。
1.對(duì)于上述第一情況，不須任何特殊治療。
2.對(duì)于第二種情況，由于有明顯的合并癥，則行上段腎（有合并癥的腎段)切除。此種手術(shù)由于它有各自的血液供給，切除時(shí)遠(yuǎn)較一般腎部分切除易于處理。
3.對(duì)于第三種情況，如其有合并癥，則按上述，于腰部行腎段切除術(shù)；如無(wú)合并癥，僅是尿失禁問(wèn)題，則于下腹部手術(shù)，將導(dǎo)常之輸尿管移位于膀胱內(nèi)亦可。
【病原學(xué)】
在人胚胎第六周時(shí)，中腎管（華爾芬氏管)末端通入泄殖腔處，向背側(cè)突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長(zhǎng)，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發(fā)育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過(guò)早，則形成重復(fù)的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。重復(fù)輸尿管常伴發(fā)重復(fù)腎臟。重復(fù)腎多數(shù)結(jié)合成為一體，有一共同被膜，表面有一淺溝，但腎盂輸尿管及血管都各自分開(kāi)。重復(fù)腎臟完全分開(kāi)者，甚為少見(jiàn)。
重復(fù)腎常結(jié)合為一體，較正常腎臟為大，兩腎常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分開(kāi)者。上下兩腎，亦常上腎較小僅有一個(gè)腎盞，而下腎較大，常具有兩個(gè)腎盞。如其與這相接連之輸尿管為完全型的雙重輸尿管，則與下段腎相連之輸尿管，常在輸尿管口之正常位置入于膀胱；而上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方膀胱三角區(qū)內(nèi)入于膀胱，或在男性于后尿道、精阜、精囊處開(kāi)口；在女性則可于尿道、前庭、陰道等處開(kāi)口。說(shuō)明與上段腎相連之輸尿管要走行更長(zhǎng)的距離。Weigert-Meyor氏定律就是說(shuō)明這種關(guān)系。看來(lái)似乎是下段的腎臟是屬于正常的腎臟，而上段的腎臟是屬于異�；蚨嘤嗟哪I臟。似乎尚有更多的理由說(shuō)明這一情況者，如上段的腎臟形態(tài)常不正常，且常有積水、結(jié)石、結(jié)核等合并癥，據(jù)統(tǒng)計(jì)約有50％有合并癥，且功能亦常不正常；而下段的腎臟不論在形態(tài)及功能方面，都符合一只正常腎臟的條件（圖1、2)。
圖1 輸尿管畸形
圖2 輸尿管異位開(kāi)口
患者黨××女17歲住院號(hào)：10785
【臨床表現(xiàn)】 返回
1.不完全的重復(fù)輸尿管畸形，或完全型的重復(fù)輸尿管畸形，輸尿管均開(kāi)口于膀胱內(nèi)，且沒(méi)有合并癥。這類病例完全沒(méi)有臨床癥狀，只有在進(jìn)行泌尿系全面檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。此類病人約占60％。
2.重復(fù)腎伴有合并癥，出現(xiàn)腎盂炎、腎結(jié)石、結(jié)核、腫瘤、積水等癥狀表現(xiàn)而進(jìn)行泌尿系全面檢查時(shí)為所發(fā)現(xiàn)。
3.為完全型的雙重輸尿管畸形，輸尿管開(kāi)口于外陰前庭、陰道……等處。致患者自幼年就有遺尿史，夜晚尿濕床鋪，白天也經(jīng)常短褲不干；但患者又有正常的排尿活動(dòng)。如有此種病史，仔細(xì)檢查外陰，常能察見(jiàn)異常輸尿管開(kāi)口。即使找不到異常輸尿管開(kāi)口，靜脈腎盂造影亦常能證實(shí)此種先天畸形問(wèn)題�！�
腎盂炎；腎結(jié)石；結(jié)核；腫瘤；積水
