稱Engelmann病、骨干硬化癥（diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征為長骨骨干對稱性的梭形增大及硬化。本病罕見，有人統(tǒng)計(jì)男性稍多于女性，發(fā)病年齡平均為19.2歲，自3月～57歲均有。受累長骨依次為脛骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及橈骨、手及足骨少見，顱骨亦為好發(fā)部位。
主要根據(jù)X線表現(xiàn)，在鑒別診斷方面應(yīng)與嬰兒皮質(zhì)骨肥厚癥（Caffey病)相區(qū)別。該病在1歲以內(nèi)，而且常在6個月之前，伴發(fā)熱。受累骨常為單側(cè)性，可累及下頜骨，以后很快痊愈。X線表現(xiàn)完全正常。在單根長骨受累時（少見)有時需與骨髓炎及骨梅毒相區(qū)別。
無特殊治療，有人認(rèn)為用激素可以減輕癥狀
不明，考慮為先天發(fā)育異常，為常染色體顯性遺傳。
骨質(zhì)硬化，骨小樑增粗且增厚，骨膜內(nèi)纖維組織成份增厚，骨皮質(zhì)有從密骨轉(zhuǎn)化為海綿骨的趨勢，骨髓腔為脂肪組織及纖維組織所充填。
【臨床表現(xiàn)】 返回
患兒出牙延遲，走路晚而且不穩(wěn)，有特殊的搖擺步態(tài)。隨著病情的進(jìn)展，出現(xiàn)腿痛及頭痛且逐漸加重�？蓲屑霸龊竦拈L骨干。病人易乏力、消瘦、干癟、有營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。頭增大，前額突出。由于顱底骨板增生硬化，可壓迫顱神經(jīng)產(chǎn)生眼萎縮、耳聾等癥狀。由于骨髓腔減小，造血功能障礙，使肝脾發(fā)生代償性腫大。
X線表現(xiàn) 長骨干呈梭形增粗，皮質(zhì)增厚，（骨內(nèi)、外均厚)髓腔縮小，常不侵犯骨骺。顱底硬化。病變?yōu)殡p側(cè)性、對稱性及全身性是本病的特征（圖1，圖2)。
圖2 紋狀骨病X線示意圖
化驗(yàn)檢查一般正常，偶有AKP增高者
預(yù)后一般良好，重者可因顱內(nèi)壓增高及顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生頭痛，失聽，嗅覺減退、眼萎縮、面癱等。本病不影響生長及生命過程。
