纖維軟骨間質(zhì)瘤

【概述】　返回

　　纖維軟骨間質(zhì)瘤由二種不同組織組成，一種是軟骨樣組織，是良性的，相似于生長中的骺板；另一種是類似低惡性度纖維肉瘤組織。本病罕見。

【治療措施】　返回

　　病程緩慢，但是低底惡性的腫瘤。經(jīng)病變內(nèi)切除后常有腫瘤局部復(fù)發(fā)，甚至于術(shù)后幾年后也可復(fù)發(fā)，其原發(fā)腫瘤和復(fù)發(fā)腫瘤要采用腫瘤整塊切除。未見轉(zhuǎn)移報(bào)道。

【病理改變】　返回

　　1.肉眼所見　腫瘤硬，呈白色，束狀外觀，類似于硬纖維瘤或低度惡性纖維肉瘤。在基質(zhì)中有軟骨樣物質(zhì)呈特殊的螺旋狀，似生長軟骨板。

　　2.鏡下所見　有連續(xù)、交叉的梭形細(xì)胞和膠原纖維束，腫瘤組織當(dāng)中，細(xì)胞核豐滿，有多形性和染色過深，有絲分裂像少見。在基質(zhì)中有分界明確的軟骨島，這些軟骨分化良好，為良性表現(xiàn)，常形成一厚的波狀帶，與骺板相似，有漸進(jìn)的柱狀、增生和軟骨內(nèi)骨化。簡而言之，纖維軟骨間質(zhì)瘤的主要組成成分于Ⅰ級纖維肉瘤相似，另一種截然不同的組成成分與骺板相似，提示是一種良性、類器官、錯構(gòu)瘤的特點(diǎn)。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　 好發(fā)于男性，年齡9～23歲（平均13歲)。位于腓骨近端的干骺端，僅在成人期累及骺端。腫瘤生長緩慢，可有輕度不適、壓痛，如位于表淺骨，可見規(guī)則、堅(jiān)硬的骨膨脹，邊界清楚�！�

【輔助檢查】　返回

　　X線所見　 表現(xiàn)為鄰近生長骺板的透明病變，在成人可侵犯骺端，所在骨的輪廓中度膨脹，皮質(zhì)骨變薄，可呈扇貝或分葉狀，皮質(zhì)骨常有小的破壞區(qū)，腫瘤從此穿出，侵入通軟組織中。骨膜反應(yīng)少見，且表現(xiàn)慢性反應(yīng)，因此，薄的皮質(zhì)骨表面是光滑的或輕度粗糙。腫瘤中常有一些無機(jī)鹽沉積，如為顆粒狀或環(huán)狀，提示軟骨性成分；如為霧狀則提示骨性成份�！�

【鑒別診斷】　返回

　　 在影像學(xué)上需同若干種腫瘤鑒別，非骨化性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤腫物內(nèi)無礦物質(zhì)沉積；軟骨肉瘤不發(fā)于未成年患者；軟骨母細(xì)胞瘤呈毛玻璃或云霧狀密度增高影，而不是顆粒狀、環(huán)狀；骨巨細(xì)胞瘤在生長期少見，并無無礦物質(zhì)沉積；兒童期的骨肉瘤和成人期的透明細(xì)胞軟骨肉瘤也需鑒別。在組織學(xué)上需同纖維結(jié)構(gòu)不良鑒別，纖維結(jié)構(gòu)不良有軟骨樣成分，但其纖維組織成分是良性的，此外，纖維結(jié)構(gòu)不良還有骨島，軟骨也不類似于生長軟骨。