滑膜肉瘤是發(fā)生頻率較高的一種軟組織肉瘤,好發(fā)于15~40歲,四肢的大關節(jié)附近,特別是膝關節(jié)附近好發(fā),另外與關節(jié)無關的部位如頭頸部、腹壁、后腹膜也可發(fā)生。
以手術切除腫瘤為主要治療,并爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復發(fā)率,文獻報道,邊緣切除,復發(fā)率高達77%。
好發(fā)肺轉移,但淋巴轉移也不少見,其發(fā)生率20%左右,因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。
5年生存率在20%~50%左右,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。
1.肉眼所見 腫瘤呈結節(jié)狀或分葉狀,境界清楚,但無真包膜,一般質地較軟,少數(shù)因鈣化或骨化而出現(xiàn)砂礫樣斑點。切面灰白色,魚肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區(qū)。
2.鏡下所見 組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數(shù)量相當,均勻分布,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。
單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。
在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。
【臨床表現(xiàn)】 返回
以青少年及中年患者多見,男性多于女性,好發(fā)部位為大關節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少,腫瘤浸潤性生長,切除后易復發(fā),病程不一,起初為無痛性腫塊,長大并出現(xiàn)不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節(jié)活動!
鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài),雙相分化,即兩型細胞之間有過渡。常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。