正常的腭咽部是一個(gè)環(huán)形的解剖結(jié)構(gòu)，稱腭咽閉合環(huán)。該環(huán)主要是由6對肌肉（腭帆張肌、腭帆提肌、腭舌肌、腭咽肌、懸雍垂肌、咽上縮肌)，腭腱膜以及咽后壁粘膜嵴（Passa-vant嵴)所構(gòu)成[圖1]。此環(huán)完整，可正常開閉鼻咽腔。由于上述6對肌肉的協(xié)調(diào)動(dòng)作，以及舌、齒、唇的互相配合，氣流通過口腔時(shí)就能發(fā)出不同的語音。
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| 圖1 腭咽部解剖結(jié)構(gòu) |
腭裂病人腭咽閉合環(huán)破裂，腭咽不能閉合，發(fā)音不清。同時(shí)由于長期不正常的語音和吞咽功能影響，出現(xiàn)軟腭肌肉的發(fā)育異常，形成代償性或失用性解剖特點(diǎn)。為了獲得良好的發(fā)育和發(fā)音，必須早期修復(fù)腭裂，以恢復(fù)正常的腭咽閉合環(huán)的解剖結(jié)構(gòu)。因此腭裂修復(fù)術(shù)的目的是閉合裂隙，修復(fù)腭咽的解剖結(jié)構(gòu)，達(dá)到正常的發(fā)育和發(fā)音效果。
[適應(yīng)證]
腭裂的修復(fù)年齡原則上宜早不宜晚，越早修復(fù)腭部解剖結(jié)構(gòu)的異常改變越小，術(shù)后發(fā)音效果越好。但早期手術(shù)因患兒年齡小，口腔狹小，操作困難；氣管也狹小，麻醉管理難，危險(xiǎn)性增大；術(shù)后并發(fā)癥相對增加（喉頭水腫等)，手術(shù)死亡率增高。因此過去多主張學(xué)齒前手術(shù)或5～6歲實(shí)施修復(fù)術(shù)。但這樣年齡的小兒，腭咽解剖結(jié)構(gòu)和生理功能變異增大，修復(fù)后的腭咽解剖結(jié)構(gòu)和生理功能與正常比較差異也大，術(shù)后語音恢復(fù)困難；而早期修復(fù)腭裂，腭咽解剖結(jié)構(gòu)和生理功能更趨正常。
根據(jù)上述道理，目前多數(shù)學(xué)者主張?jiān)缙陉P(guān)閉裂隙，以便取得最終良好的發(fā)音。1周歲后只要營養(yǎng)狀況好，發(fā)育正常，無其它禁忌證可實(shí)施手術(shù)。但手術(shù)醫(yī)師要有較熟練的修復(fù)技術(shù)，麻醉醫(yī)師需具熟練的氣管內(nèi)麻醉管理的良好技術(shù)。否則手術(shù)年齡可后延至2歲或更大，較為安全。
[術(shù)前準(zhǔn)備]
1.加強(qiáng)營養(yǎng)，使患兒發(fā)育達(dá)正常標(biāo)準(zhǔn)。
2.預(yù)防上呼吸道感染。
3.術(shù)前全面身體檢查，血紅蛋白在10g%以上，白細(xì)胞在12000/mm3以下。
4.無急慢性炎癥存在。
[麻醉]
多采用氣管內(nèi)插管復(fù)合麻醉。
[手術(shù)方法的選擇]
手術(shù)目的是要關(guān)閉裂隙，延長軟腭的長度，重建腭咽解剖和生理功能。因此應(yīng)根據(jù)病人裂隙寬度，裂隙的程度，軟腭的長度和功能選擇不同方法。
1.裂隙寬度小于腭寬1/3，軟腭足夠長，動(dòng)度良好者僅采用兩瓣法。
2.裂隙寬度小于腭寬1/3，軟腭短，動(dòng)度弱者采用兩瓣法及T形咽后瓣上提軟腭法。
3.裂隙寬度等于或大于腭寬1/3，軟腭短，動(dòng)度弱者采用兩瓣法及T形咽后瓣外，為延長軟腭，需采用島狀瓣技術(shù)。
4.為加強(qiáng)關(guān)閉硬腭，均采用犁骨瓣技術(shù)。
5.根據(jù)實(shí)踐，腭裂修復(fù)均不需鑿斷翼鉤，兩大瓣的張力不在于鑿斷翼鉤和剪斷腭腱膜。張力存在于腭大血管神經(jīng)束，對張力大者可分離腭大血管束周圍或鑿開腭大血管神經(jīng)孔來緩解。
[手術(shù)基本步驟]
1.切口 沿硬腭的齒齦緣2～3mm切開粘膜，深達(dá)骨膜深層。向后直到上頜結(jié)節(jié)，再彎向外側(cè)，繞過后磨牙向外向后延伸切口。切開兩側(cè)裂隙緣，顯露軟腭的肌肉，前端橫過硬腭轉(zhuǎn)向裂隙，與裂緣切口重疊[圖2 ⑴]。
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| ⑴硬腭粘膜減張切口 | ⑵形成粘膜骨膜瓣 |
2.形成硬腭粘膜骨膜瓣 切開硬腭后在骨膜下分離粘膜骨膜瓣，邊分離邊用1∶200000腎上腺素鹽水小紗布壓迫止血。分離至硬腭骨后緣時(shí)需注意不要損傷腭大血管神經(jīng)束。兩側(cè)分別進(jìn)行邊分離邊止血，形成兩塊硬腭的粘膜骨膜瓣[圖2 ⑵]。
3.松解腭大血管神經(jīng)束 對裂隙小于1/3腭寬者可省略此步驟。裂隙寬度等于或大于腭寬1/3者需要松解腭大血管神經(jīng)束。在腭大孔穿出的腭大血管神經(jīng)周圍鈍性分離其外周組織，切勿損傷血管神經(jīng)束。在磨牙后內(nèi)顯露翼鉤和腭帆張肌，稍加鈍性分離，不鑿斷翼鉤，即可使兩側(cè)粘膜骨膜瓣向內(nèi)松解，縫合時(shí)可無張力，保證切口愈合[圖2 ⑶]。
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| ⑶分離腭大血管神經(jīng)束 | ⑷縫合鼻側(cè)粘膜 |
4.縫合 兩側(cè)粘膜骨膜瓣和犁骨粘膜瓣成形縫合后，縫合懸雍垂及軟腭鼻側(cè)粘膜，在鼻側(cè)打結(jié)。然后縫合肌層，使裂開的肌肉在中央縫合牢靠，恢復(fù)其正常的解剖結(jié)構(gòu)。最后縫合口腔側(cè)的軟硬腭的粘膜層，結(jié)打在口腔側(cè)。多數(shù)采用3-0尼龍單絲線縫合，術(shù)后反應(yīng)輕，有利于傷口的愈合[圖2 ⑷ ⑸]。
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| ⑸縫合肌層及口腔側(cè)粘膜（兩瓣法) |
| 圖2 腭裂修復(fù)術(shù)的基本步驟 |
