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先天性膈疝

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  膈肌疾病中膈疝最為常見。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點(diǎn)外,還與下列因素有關(guān):①胸腹腔內(nèi)的壓力差異和腹內(nèi)臟器的活動(dòng)度;各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內(nèi)臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進(jìn)入胸內(nèi)。②隨著年齡增長(zhǎng),膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛,使食管裂孔擴(kuò)大,賁站或胃體可以經(jīng)過擴(kuò)大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一,可按有無疝囊分真疝與假疝,但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝,后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一,主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對(duì)呼吸循環(huán)機(jī)能障礙的程度,但大致可以分為兩大類:(一)腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸,這由于賁門機(jī)制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍,嚴(yán)重時(shí)甚至可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心嘔吐和腹脹,嚴(yán)重時(shí)發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時(shí)出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹,甚至臟器壞死、穿孔呈現(xiàn)休克狀態(tài)。(二)胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內(nèi)患側(cè)肺受壓和心臟被推向?qū)?cè),輕者病人話說胸悶、氣急,重者可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和紫紺。

診斷】 返回

  1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難,可根據(jù)胸腹部口部位,子彈或刀刺傷進(jìn)入體內(nèi)的部位和方向,彈道入口與出口的情況,大致可判斷體內(nèi)所經(jīng)過的解剖途徑,并由此推測(cè)膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查,對(duì)于疝入胸腔內(nèi)的腸曲極易辨認(rèn),膈下游離氣體的存在,提示腹內(nèi)臟器穿孔,但由于胸內(nèi)積液和積氣,有時(shí)難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內(nèi)胃腸的存在。

   2.先天性膈疝按疝入胸內(nèi)的不同臟器,胸部叩診可呈濁音或鼓音,患側(cè)呼吸音減弱或消失,有時(shí)胸部可聽到腸鳴音,心臟和氣管向?qū)?cè)移位,腹部平坦柔軟,嬰兒腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側(cè)胸部充氣的胃泡和腸曲,肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時(shí)作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。

治療措施】 返回

  1.創(chuàng)傷性膈疝。盒馗孤(lián)合傷的病人癥狀嚴(yán)重病情緊迫,除作必要的急救處理外,應(yīng)積極作好手術(shù)前準(zhǔn)備,糾正休克,處理張力性氣胸和及時(shí)作胸腔肋間引流。呼吸困難者應(yīng)作氣管切開術(shù),控制胸壁反常呼吸,待一般情況好轉(zhuǎn)后進(jìn)行剖胸或剖腹探查手術(shù)。手術(shù)的途徑應(yīng)視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內(nèi)存留的部位來決定。一般采用傷側(cè)胸部切口進(jìn)胸,探查胸腔后擴(kuò)大膈肌傷口,進(jìn)行腹內(nèi)臟器修補(bǔ)術(shù),然后將腹部臟器回納入腹腔,縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣,胸部切口探查有困難時(shí),應(yīng)毫不猶豫地將切口伸延至腹部,探查腹內(nèi)臟器情況,并作必要的手術(shù)。對(duì)于非穿透性創(chuàng)傷,如病人癥狀不重,可細(xì)心觀察。對(duì)于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術(shù)。

  2.先天性膈疝 :先天性膈疝一旦明確診斷,應(yīng)盡早施行手術(shù)治療,以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管,以麻醉和手術(shù)過程中肺部進(jìn)一步受壓而導(dǎo)致嚴(yán)重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補(bǔ)術(shù),疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁,因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無困難,切除多余疝囊后,用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補(bǔ)缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取進(jìn)胸或進(jìn)腹途徑。胸部切口手術(shù)野顯露較好,便于分離粘連和回納腹內(nèi)臟器,膈肌的修復(fù)也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大,可在膈肌附著于胸壁處游離后,按上述方法修復(fù)膈肌缺如,必要時(shí)可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口,回納腹腔臟器后,經(jīng)膈下縫補(bǔ)膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚,待術(shù)后7~10天再縫合腹膜,術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。

臨床表現(xiàn)】 返回

  1.創(chuàng)傷性膈疝。翰∪税Y狀較為嚴(yán)重。除胸部外傷癥狀外,尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴(yán)重污染。左膈肌破裂,膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔,引起胸部劇痛,并可放射至同側(cè)肩部和上臂部,有時(shí)有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位,壓迫肺組織和心臟,縱隔向?qū)?cè)移位,使肺容量明顯減少,病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難,嚴(yán)重時(shí)有紫紺,心臟移位使大靜脈回心血流受阻,心搏出量減小,引起心率加快、血壓下降,甚至導(dǎo)致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時(shí),可出現(xiàn)腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀,嚴(yán)重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音,呼吸減弱或消失,有時(shí)可聽到腸鳴音。

   2.先天性膈疝:主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小,常在成年后才出現(xiàn)癥狀,主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹,上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病,偶爾X線檢查時(shí),可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓,則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。

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