藍(lán)色橡皮泡痣綜合癥

【概述】　返回

　　藍(lán)色橡皮泡痣綜合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮膚和胃腸道兩方面的海綿狀或毛細(xì)血管狀血管瘤。1958年由Bean首先描述，故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發(fā)育障礙所致，為常染色體顯性遺傳性疾病。

【診斷】　返回

　　診斷時(shí)，凡有特殊皮膚表現(xiàn)如藍(lán)色斑及消化道出血者均應(yīng)想到本病。

【治療措施】　返回

　　 采用手術(shù)或內(nèi)鏡下激光、微波治療胃腸道出血；皮膚泡痣病變較大者可行手術(shù)切除。

【病理改變】　返回

　　病理改變于皮膚或消化道有3種情況：

　　1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織，影響重要生命器官并阻塞管狀結(jié)構(gòu)如腸道、氣管等。

　　2.血囊為一復(fù)蓋于薄層皮膚的藍(lán)色橡皮樣乳頭。

　　3.不規(guī)則藍(lán)色斑，有時(shí)呈點(diǎn)狀，侵犯周圍正常皮膚，因而由藍(lán)黑色、藍(lán)色、淡藍(lán)色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學(xué)檢查為毛細(xì)血管或海綿狀血管瘤，管壁之間有平滑肌纖維，血管附近有多數(shù)汗腺。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血，以致引起貧血。皮膚靜脈擴(kuò)張，似疝樣突出，為紫紅色或藍(lán)色腫物，質(zhì)軟。小的病變壓迫后可退色，局部有疼痛或觸痛，腫塊上方有多汗現(xiàn)象。

【鑒別診斷】　返回

　　應(yīng)和皮膚血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鑒別。如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Osler氏病)、多發(fā)性局限性血管瘤、Klippel-Weber綜合征（葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。