一、脈絡(luò)膜黑色素瘤（malignant melanoma of the choroid )
為葡萄膜中常見的惡習(xí)性腫瘤，多見于40～60歲，與性別或左右眼無關(guān)，可以發(fā)生于脈絡(luò)膜的任何部位，但常見于眼的后極部。
臨床上其生長(zhǎng)有二種方式：
局限性：在鞏膜與脈絡(luò)膜之玻璃膜間局限性生長(zhǎng)，呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制，生長(zhǎng)較慢，如穿破玻璃膜，則在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴(kuò)大，形成基底大，頸細(xì)頭園的蘑茹狀腫瘤。
彌漫性：特點(diǎn)是廣泛彌漫性浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞循血管及淋巴管鞘浸潤(rùn)，并沿脈絡(luò)膜平面擴(kuò)展，所以病程較局限性者長(zhǎng)，發(fā)展慢。眼底除有不規(guī)則色素散布外，余無顯著的高起。
（一)臨床表現(xiàn)
癥狀：腫瘤在周邊部者，可以因?yàn)闊o視力異常而易被忽略，發(fā)生于后極部或雖在周邊部，但已波及后極部者，可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點(diǎn)、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網(wǎng)膜受損害程度而異。
眼底改變：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，視網(wǎng)膜上可看到灰白色～青灰色～棕黃色～黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下將出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離，最初為實(shí)性脫離，呈半球狀，蘑茹狀，周圍境界清楚，周圍視網(wǎng)膜有皺紋出現(xiàn)，晚期視網(wǎng)膜脫離顯著擴(kuò)大。彌漫性者早期眼底無明顯高起，由于玻璃膜大多完整，視網(wǎng)膜很少受影響，所以眼底有時(shí)僅有數(shù)個(gè)陳舊性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病灶，很易被忽略。
視網(wǎng)膜脫離的程度與腫瘤的大小及發(fā)育時(shí)期不一定平行，而原則上沒有裂孔。
眼壓：開始時(shí)正常或偏低，隨著腫瘤的增大，晶狀體、虹膜被腫瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循環(huán)障礙，眼壓升高，發(fā)生繼發(fā)性青光眼。
炎癥：因腫瘤組織毒素的刺激，可以發(fā)生葡萄膜炎及視神經(jīng)炎等。
血管：在增大的腫瘤頭部有時(shí)可以隱約地看見瘤組織內(nèi)有擴(kuò)大的血管。
有時(shí)可以出現(xiàn)自發(fā)性球內(nèi)出血。
眼外轉(zhuǎn)移：由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處，如沿鞏膜上的血管、神經(jīng)導(dǎo)管等向球外轉(zhuǎn)移到眼眶內(nèi)致眼球突出，進(jìn)而侵犯鄰近組織。
全身轉(zhuǎn)移：多為血行轉(zhuǎn)移，常見于肝臟、皮下組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟、胃、骨髓等。
（二)病理：脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是由不同形態(tài)的細(xì)胞及細(xì)胞質(zhì)和核組成，其所含黑色素不一，有者無色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多數(shù)血管豐富，有些血管較粗，但管壁很薄。因此，在大的腫瘤內(nèi)，常可見出血及壞死。表18-1介紹各種良性及惡性黑色素瘤細(xì)胞組織形態(tài)。表18-2介紹Callendel的黑色素瘤分類法，這個(gè)分類雖然被多數(shù)人采用，但也有人持不同意見。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
�。ㄈ�)診斷
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、下列檢查及病理檢查，診斷本病并不困難。但在臨床上常與某些形態(tài)相似的眼底病相混淆，應(yīng)注意鑒別診斷。
�。ㄋ�)治療
手術(shù)療法：最主要是早期診斷，及時(shí)摘除眼球，摘除時(shí)，視神經(jīng)要盡可能剪長(zhǎng)一些，因腫瘤有可能沿視神經(jīng)蔓延，如眶內(nèi)組織被腫瘤波及則應(yīng)作眶內(nèi)容剜除術(shù)。對(duì)位于虹膜及睫狀體者，可行虹膜切除術(shù)及虹膜狀體切除術(shù)。近年來有人統(tǒng)計(jì)行眼球摘除者更容易加快腫瘤轉(zhuǎn)移，而且隨訪結(jié)果顯示，不手術(shù)者的生存率并不低于手術(shù)者，因此主張對(duì)一眼因其他原因已失明時(shí)，建議暫不手術(shù)，給于免疫治療。
表18-1 惡性及良性黑色素瘤細(xì)胞之分類
| 細(xì)胞型別 | 細(xì)胞形狀 | 核形狀 | 核物質(zhì) | 核仁 |
| 正常黑色素細(xì)胞 | 分支狀，樹枝狀 | 小而園或卵園 | 均勻 | 小，或無 |
| 良性痣細(xì)胞 | 園形，梭形 | 圓或梭形 | 均勻 | 小，或無 |
| 黑色素瘤細(xì)胞 | ||||
| 梭形A | 梭形 | 長(zhǎng)而窄 | 均勻，有染色質(zhì)簇集 | 小，邊界不清 |
| 梭形B | 梭形 | 圓或卵圓、比A型寬 | 比A型粗，染色質(zhì)邊界清晰 | 界限清晰大于A型 |
| 上皮型 | 多角形，細(xì)胞質(zhì)豐富 | 圓或橢圓比B 型寬 | 成簇，染色質(zhì)邊界清晰 | 界限清晰大于B型 |
表18-2 脈絡(luò)膜黑色素瘤的分類（Callender)
| Callender分類 | 腫瘤內(nèi)的細(xì)胞 | 15年死亡率（%) |
| 梭形A | 梭形A細(xì)胞 | 5 |
| 梭形B | 梭形B細(xì)胞 | 25 |
| 上皮樣 | 上皮樣細(xì)胞 | 70 |
| 混 合 | 梭形B及上皮樣細(xì)胞 | 60 |
表18-3 對(duì)可疑脈絡(luò)膜黑色素瘤之診斷方法
| 方 法 | 黑色素瘤時(shí)所見www.med126.com |
| 間接眼底鏡 | 脈絡(luò)膜包塊，可能合并有繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離 |
| 視野檢查 | 相應(yīng)于眼底病變區(qū)之暗點(diǎn) |
| 熒光眼底血管造影 | 瘤體內(nèi)有血管供應(yīng)，且有熒光滲漏 |
| 32P同位素掃描 | 同位素?cái)z取比正常區(qū)高60-100% |
| 超聲波 | 眼內(nèi)為表面光滑半球形或蘑菇形隆起腫塊 |
| CT | 眼內(nèi)半球形無鈣化實(shí)性腫塊，呈蘑菇形或扁平形，有視網(wǎng)膜脫離 |
| 眼壓 | 瘤體增大時(shí)，眼內(nèi)壓增高 |
| 鞏膜透照 | 瘤體部位不透光 |
| 免疫學(xué)檢查法 | 核素標(biāo)記McAb放射免疫顯像陽性率高 |
表18－4 脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤鑒別診斷
| 脈絡(luò)膜黑色素瘤 | 脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移瘤 | 脈絡(luò)膜血管 | 黃斑盤狀變性 | |
| 病程 | 緩慢 | 較急 | 緩慢 | 急 |
| 病變形態(tài) | 蘑茹狀 | 扁平、彌漫 | 梭形、近乳頭處最高 | 黃斑、隆起甚高 |
| 病變顏色 | 黃或黃棕色 | 灰白色 | 淡紅色 | 暗灰色 |
| 視網(wǎng)膜脫離 | 早期即有 | 可 有 | 晚期可有 | 一般無 |
| 頭痛 | 青光眼期才有 | 早期出現(xiàn) | 繼發(fā)青光眼時(shí)有 | 無 |
| 鞏膜透照 | 不透光 | 可透光 | 可透光 | 可透光 |
非手術(shù)療法
�。�1)免疫療法：本病與免疫有關(guān)，可用特異性黑色素瘤轉(zhuǎn)移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導(dǎo)彈，細(xì)胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等)、TIL、LAK細(xì)胞等進(jìn)行攻擊；也可通過提高機(jī)體的免疫力使腫瘤局限，甚至消失。其他免疫增強(qiáng)劑，如卡介苗、短小棒狀桿菌，酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝多糖、左旋米佐等都有增強(qiáng)免疫作用。
�。�2)其他非手術(shù)療法：放射療法、光凝療法、光化學(xué)療法、透熱療法、冷凝療法及化學(xué)療法等均不夠確切。
