三、發(fā)病機(jī)制
多數(shù)認(rèn)為本病的發(fā)病機(jī)制為垂體瘤生長過快，其血液供應(yīng)相對不足，或瘤體鞍上擴(kuò)展，其營養(yǎng)血管垂體上動脈分支小梁動脈在鞍膈垂體柄切跡處受壓，致垂體瘤缺血壞死。然“垂體上動脈壓迫說”顯然不適用于無鞍上擴(kuò)展之微腺瘤，而且也與有關(guān)垂體供血系統(tǒng)解剖學(xué)研究所見不符。Leclercq對50例正常人垂體供血系統(tǒng)進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)垂體上動脈大部血液流向視交叉、視神經(jīng)和視束的前部，而不向垂體前葉供血。從底部入鞍窩的垂體下動脈，卻是鞍內(nèi)直徑最大的動脈，該動脈起源于較垂體上動脈及垂體中動脈更低處，其升、降支及動脈環(huán)是垂體腺供血最重要的血管，這就大大降低了“垂體上動脈壓迫說”的說服力。認(rèn)為有功能腺瘤卒中率高者，強(qiáng)調(diào)腫瘤迅速生長的代謝需要超出供血能力，是有功能腺瘤易發(fā)生卒中的一個原因。庫欣綜合征垂體卒中常發(fā)生于雙側(cè)腎上腺切除之后不久，以及Nelson綜合征易發(fā)生垂體卒中，都支持這種說法。在Mohr組64例垂體瘤卒中當(dāng)中，有功能腺瘤者凡45例，無功能腺瘤者19例，有功能腺瘤組瘤為鞍內(nèi)型者36例，鞍上擴(kuò)展者僅9例。無功能腺瘤組瘤為鞍內(nèi)型者3例，有鞍上擴(kuò)展者16例，表明無功能腺瘤卒中多發(fā)生于有鞍上擴(kuò)展的垂體瘤，而有功能腺瘤卒中則多見于瘤體尚無鞍上擴(kuò)展者。我們可以推測，有功能腺瘤代謝旺盛，即使瘤體較小，僅限鞍內(nèi)，鞍內(nèi)壓力不甚高也可因相對缺血發(fā)生卒中。而無功能腺瘤代謝率較低，瘤體尚小，鞍內(nèi)壓力不甚高時不易發(fā)生卒中，多在瘤體較大，鞍內(nèi)壓力很高（鞍上擴(kuò)展是鞍內(nèi)壓力高的標(biāo)志之一)，垂體供血系統(tǒng)包括從鞍底入鞍窩的垂體下動脈嚴(yán)重受壓時，才發(fā)生缺血性壞死。此外還有不少作者發(fā)現(xiàn)垂體瘤之血管異常，呈竇狀（sinusoidal type)，壁薄而脆，易破裂出血，認(rèn)為系垂體瘤卒中原因之一。所以本病確切發(fā)病機(jī)制，尚不十分明瞭，可能系垂體瘤生長過度或營養(yǎng)血管受壓引起瘤體缺血、壞死及繼發(fā)性出血，但亦不排除原發(fā)性出血的可能。
四、誘發(fā)因素
垂體卒中大多數(shù)為自動發(fā)生。有誘因者以垂體放射治療后發(fā)生率最高。Lawrence統(tǒng)計30例肢端肥大癥垂體卒中病例，其中20％發(fā)生于放射治療后。Weisberg組14例中8例與放射治療有關(guān)，其中5例發(fā)生于垂體放射治療過程中。推測其原因可能是放療損傷了瘤的新生血管。瘤體囊變部分壓迫實(shí)質(zhì)部分使之缺血缺氧，對放射治療不敏感，更易招致出血性壞死。其他如顱內(nèi)壓增高，氣腦造影，抗凝治療，咳嗽、噴嚏所致靜脈充血，妊娠，使用口服避孕藥、絨毛膜促性腺激素、溴隱亭，糖尿病酮癥酸中毒，以及人工呼吸等均有報告致垂體卒中者。
五、內(nèi)分泌功能改變
部分性或完全性垂體功能低下是垂體卒中常見的后果。這種功能低下可為暫時性，也可為永久性。Velahuis等統(tǒng)計文獻(xiàn)中14組共66例神經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)的垂體瘤卒中病例，其卒中后hGH、ACTH、T4低于正常者分別為88％、66％及42％。有功能垂體卒中后垂體激素水平，取決于瘤體及正常垂體組織破壞的程度。但這些研究多數(shù)僅有卒中后激素水平測定。研究較多的肢端肥大癥垂體卒中病例，其卒中前后均測定垂體激素者迄今只有6例，故實(shí)際上有關(guān)卒中產(chǎn)生的垂體功能確切改變所知甚少。北京協(xié)和醫(yī)院的8例暴發(fā)型肢端肥大癥垂體卒中患者的下丘腦-垂體-靶腺功能是：1例T4降低并TSH對TRH刺激反應(yīng)差；查24h尿游離皮質(zhì)醇（UFC)的4例中，3例降低，作腎上腺ACTH刺激試驗(yàn)的1例，UFC升高，符合繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減；查24h尿17酮排量的5例均低于正常。卒中后抗利尿激素減少發(fā)生率很低，文獻(xiàn)報告不到5％。
關(guān)于垂體卒中造成垂體功能損害的機(jī)制，目前尚無定論。一般認(rèn)為病變水平在垂體，即卒中使垂體組織遭到破壞從而導(dǎo)致垂體功能低減。但某些卒中后垂體激素基礎(chǔ)值低的病例，仍保留對下丘腦釋放激素的正常反應(yīng)，故有些作者推測病變水平也可能在垂體以上。他們認(rèn)為這些病例垂體卒中使下丘腦控制中樞的血管受損、或下丘腦釋放激素通過門脈系統(tǒng)，向殘余垂體組織的輸送中斷，致垂體不能獲得足夠的下丘腦激素以維持其正常功能。然某些報告已表明以促性腺激素釋放激素（Gn－RH)試驗(yàn)鑒別下丘腦性及垂體性功能低減是不可靠的。故只有直接測定垂體門脈內(nèi)內(nèi)源性下丘腦激素水平的變化及更詳細(xì)的垂體卒中后垂體門脈微血管解剖的研究，才能最終揭開這個謎。醫(yī).學(xué)全.在.線網(wǎng)站gydjdsj.org.cn
六、診斷
暴發(fā)型垂體卒中者有典型臨床癥狀，加之常規(guī)頭顱X線檢查，常能確診。有功能腺瘤如GH或ACTH瘤患者有特征性外貌，如未經(jīng)治療，其瘤體分泌的激素測定值不高甚或低于正常，或前、后兩次測定之激素水平明顯下降，也常能表明有寂靜型卒中的發(fā)生。近年來CT掃描的出現(xiàn)，為垂體卒中的診斷提供了又一有力武器，使術(shù)前診斷更加容易。Ebersold組11例做顱腦CT檢查的垂體卒中病例，全部結(jié)果均不正常，其中2例示垂體明顯出血，余9例于病變處出現(xiàn)斑狀混合密度區(qū)。Symon甚至以CT值判斷出血發(fā)生的久暫：急性出血CT值為40～80HV，亞急性及慢性出血CT值分別為20～40及8～24HV。
七、治療
一些報告強(qiáng)調(diào)本病的病死率高，認(rèn)為凡確診為垂體卒中者，均應(yīng)當(dāng)做神經(jīng)外科急癥手術(shù)治療以減低鞍內(nèi)外壓。另一些報告則認(rèn)為其中某些無嚴(yán)重視力障礙者，可給予內(nèi)科保守治療。Pelkonen組9例，無1例手術(shù)治療，均未有嚴(yán)重后果。關(guān)于手術(shù)減壓的途徑，早年為經(jīng)額，近年則以經(jīng)蝶途徑居多。Weisberg組11例經(jīng)額途徑減壓，10例術(shù)后視力進(jìn)步,復(fù)視及眼肌麻痹迅速改善。Ebersold組11例經(jīng)蝶手術(shù)減壓，全部病例之視力、視野損害及眼肌麻痹均有改善，其中8例完全恢復(fù)正常。經(jīng)蝶途徑手術(shù)創(chuàng)傷較小，應(yīng)為首選。眼科學(xué)家認(rèn)為手術(shù)后視力恢復(fù)是否完全，不依賴于發(fā)病時視力喪失的程度，如視乳頭正常，發(fā)病時間尚短，視力�？苫謴�(fù)。協(xié)和醫(yī)院報告的病例保守治療者較多，無嚴(yán)重后遺癥。其經(jīng)驗(yàn)是垂體瘤卒中后有嚴(yán)重視力或意識障礙者，宜及早手術(shù)減壓，以挽救生命及保存視力。如無上述嚴(yán)重表現(xiàn)，而臨床有腎上腺皮質(zhì)功能低減征象，可即補(bǔ)充地塞米松，然后邊測定垂體激素（包括做必要的刺激及抑制試驗(yàn))邊觀察，根據(jù)血瘤體分泌激素水平，判定垂體瘤破壞的程度。如血瘤體分泌激素水平已降至正�；虻陀谡＃琱GH抑制試驗(yàn)反應(yīng)正常，對刺激試驗(yàn)無反應(yīng)則表明瘤體已完全破壞，無需再手術(shù)。此類病例若出現(xiàn)其他垂體靶腺功能低減，均應(yīng)長期補(bǔ)充相應(yīng)的激素，以維持正常的生理機(jī)能。若血瘤體分泌的激素水平卒中后仍高于正常，抑制試驗(yàn)未能抑制到正常水平，對刺激試驗(yàn)有反應(yīng)，則表明瘤體僅部分破壞，此類病例如觀察中病情又活動，亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。暴發(fā)型垂體卒中病例，卒中后補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，并短期酌用甘露醇等脫水劑治療，頭痛于數(shù)日內(nèi)消失，視力減退及眼肌麻痹多在1～2周內(nèi)恢復(fù)。自1974年Berti報告經(jīng)蝶穿刺抽吸行鞍內(nèi)減壓術(shù)以來，很多作者均提倡此種方案，認(rèn)為應(yīng)首先試行此法，然后再行經(jīng)蝶手術(shù)切除垂體瘤。文獻(xiàn)中還有少數(shù)卒中后做垂體放射治療的報告，認(rèn)為癥狀可改善，但一般認(rèn)為卒中后發(fā)生壞死的垂體瘤，放射治療反應(yīng)差，而且放療過程中易出血，有潛在的危險，故多數(shù)學(xué)者主張垂體放療列為禁忌。手術(shù)減壓后行垂體放療，效果較好。
參考文獻(xiàn)
[1] Ebersold MJ, et al: Pituitary apeplexy treated by transphenoidal surgery. A clinicaopathological and immunocytochemical study. J Neurosurg 1983; 58:315
[2] Veldhuis JD, et al: Endocrine function after spontaneous infarction of the human pituitary: report, review and reappraisal. Endocrine Rev 1980; 1:100
[3] 史軼蘩等：肢端肥大癥垂體卒中臨床及內(nèi)分泌功能改變――垂體瘤內(nèi)科性切除。中華內(nèi)分泌代謝雜志，1986; 32:213
[4] Symon L, et al: Haemorrhage in pituitary tumours. Acta Neurochirugica 1982; 65:41
[5] 李光偉等：垂體ACTH瘤暴發(fā)型及寂靜型卒中的臨床表現(xiàn)和治療—附四例報告。中華內(nèi)科雜志，1986; 25:667
[6] 沙松林等：409例垂體嫌色細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)，診斷和治療――并論垂體瘤的分型。中華內(nèi)科雜志，1979; 18:3
