三、實(shí)驗(yàn)室檢查
根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索，先采用一些簡單的化驗(yàn)進(jìn)行篩選，查明在那一環(huán)節(jié)，然后再做較復(fù)雜的確診性試驗(yàn)。常用的實(shí)驗(yàn)檢查參見下表。（5－5－1，5－5－2)。
表5－5－1 出血性疾病的篩選試驗(yàn)
| 檢查項(xiàng)目 | 血管因素 | 血小板因素 | 凝血機(jī)制障礙 | ||
| 凝血活酶形成障礙 | 凝血酶形成障礙 | 纖維蛋白形成障礙 | |||
| 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) | 陽性 | 陽性 | 陰性 | 陰性 | 陰性 |
| 出血時(shí)間 | 延長 | 延長 | 正常 | 正常 | 正�；蜓娱L |
| 血小板計(jì)數(shù) | 正常 | 正常、減少或增多 | 正常 | 正常 | 正常 |
| 血塊退縮 | 正常 | 不良 | 正常 | 正常 | 不良 |
| 凝血時(shí)間（試管法) | 正常 | 正常 | 延長 | 延長 | 延長或不凝 |
| 白陶土部分凝血活酶時(shí)間 | 正常 | 正常 | 延長 | 正常 | 延長或不凝 |
| 凝血酶原時(shí)間 | 正常 | 正常 | 正常 | 延長 | 延長或不凝 |
表5－5－2 凝血機(jī)制障礙性疾病的實(shí)驗(yàn)室鑒別方法
| 可能凝血機(jī)制障礙 | 部分凝血活酶時(shí)間 | 凝血酶原時(shí)間 | 凝血酶時(shí)間 | 肯定診斷的檢查方法 |
| 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏 | 延長1 | 正常 | 正常 | 糾正試驗(yàn)、凝血活酶生成試驗(yàn) |
| 因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏 | 延長或正常 | 延長2 | 正常 | 凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、Stypven蛇毒時(shí)間、有關(guān)因子活動(dòng)度測定 |
| 纖維蛋白原缺乏或異常、播散性血管內(nèi)凝血 | 延長 | 延長 | 延長 | 纖維蛋白原的定量及分子結(jié)構(gòu)檢查有關(guān)播散性血管內(nèi)凝血的多項(xiàng)檢查3 |
| 因子ⅩⅢ缺乏 | 正常 | 正常 | 正常 | 纖維蛋白凝塊加入30％尿素溶液后，如1～21小時(shí)凝塊溶解，證實(shí)因子ⅩⅢ減少或缺乏 |
注①如部分凝血活酶時(shí)間延長，不能為正常血漿所糾正，提示有關(guān)的抗凝物質(zhì)存在
�、谌缒冈瓡r(shí)間延長，不能為正常血漿所糾正，則提示有抗凝血酶原物質(zhì)存在
�、廴缫蔀楦嗡仡愇镔|(zhì)增多，可檢查游離肝素時(shí)間測定
當(dāng)上述一些檢查方法尚不足以澄清診斷時(shí)，應(yīng)考慮下列一些特殊檢查：
�。ㄒ�)血小板功能試驗(yàn) 血小板粘附試驗(yàn)，血小板聚集試驗(yàn)，血小板釋放反應(yīng)（BTG，PF－4)及血小板第3因子測定，單抗檢查血小板表面GMP－140蛋白。GMP－140是血小板內(nèi)α－顆粒膜蛋白，只有當(dāng)血小板釋放內(nèi)容物時(shí)，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子數(shù)與α顆粒釋放量正相關(guān)。成為血小板活化的特異標(biāo)志。
�。ǘ�)阿司匹林耐量試驗(yàn) Duke法出血時(shí)間不長，而又疑及血小板功能異常者可做阿司匹林耐量試驗(yàn)，對診斷血管性假血友病有重要價(jià)值。
（三)凝血酶原消耗及簡易凝血活酶生成試驗(yàn)，二者均反應(yīng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有無異常的試驗(yàn)。血小板功能異常時(shí)前者亦可陽性，加紅細(xì)胞素可以糾正；后者可做糾正試驗(yàn)，以確診血友病類型。
（四)有關(guān)纖溶亢進(jìn)的試驗(yàn) 可選用優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（ELT)、血漿魚精蛋白副凝固（3P)試驗(yàn)、FDP測定及纖維蛋白肽A和肽B測定。
出血性疾病的治療原則
一、病因治療
對獲得性出血性疾病，必須針對病因，進(jìn)行積極治療。
二、輸血及血液成分補(bǔ)充治療
在病情危重或需手術(shù)時(shí)，應(yīng)在短期內(nèi)積極大量補(bǔ)充。
三、選擇止血藥物 必須針對性強(qiáng)。
