實驗室檢查
一、血象
早期一般無特別。貧血見于晚期或合并溶血性貧血者。白細胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒細胞增多,以HD常見。約有1/3HD患者淋巴細胞絕對值減少。漿細胞和Reed-sternberg細胞偶可見于周圍血。血小板下降提示有骨髓受累,或繼發(fā)于脾功亢進。
二、骨髓象
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般無異常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg細胞地診斷有價值。這種細胞體積大、直徑為15~20μ,胞核大,可為分葉狀、雙核(鏡影細胞)或多核。染色質(zhì)分布不均、濃集成塊。核膜厚而深染。核仁大而園,可達8μ,核仁周圍有空暈區(qū)。
三、生化檢查
血沉加快提示病情處于活動;乳酸脫氫酶升高反映瘤細胞增殖速度快,>500單位/L提示NHL的預后不良。病情進展時血清銅及鐵蛋白升高,緩解期則下降;鋅與之相反。鹼性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時可伴有5-核苷酸酶升高。高鈣血癥提示有骨侵犯,此種變化可出現(xiàn)于X線改變之前。腦脊液β2微球蛋白升高提示有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。
四、免疫學異常
HD患者對結核菌素和其他刺激原反應性降低,體外淋巴細胞轉化率減低,其程度與疾病的進展有關。體液免疫一般正常,免疫球蛋白通常正常或增高,晚期可減少。NHL的部分患者有體液免疫異常,表現(xiàn)為自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少等。Coombs試驗陽性,少數(shù)患者有單克隆高球蛋白血癥。治療取得緩解的病人,免疫功能可恢復正常。
診斷
淋巴瘤的診斷主要依靠臨床表現(xiàn),病理學檢查及必要的輔助性檢查。診斷應包括病理類型及病變范圍(分期)。對只有深部病變而無淺表淋巴結腫大者,診斷往往較困難,需要借助于輔助檢查,介紹如下:
一、活體組織檢查
為肯定診斷所不可少的檢查方法。一般應選擇下頸部或腋部的淋巴結,因頜下及腹股溝部淋巴結常有慢性炎癥,影響診斷的準確性。
斜角肌脂肪墊活檢,對縱隔或肺部病變有一定診斷意義。
二、縱隔鏡檢查
縱隔鏡可經(jīng)胸膜外進入縱隔作活檢,比較簡便安全。
三、下肢淋巴管造影
對腹膜后淋巴瘤的診斷、分期、判斷療效和觀察復發(fā)方面是一項準確性較高、安全簡單和并發(fā)癥少的檢查技術,且在某些方面優(yōu)于CT和聲象圖,它能發(fā)現(xiàn)正常大小的病變淋巴結內(nèi)部結構變化。
四、CT、核磁共振和聲象圖檢查
可發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)、腹膜后、腸系膜之淋巴結病變及肝脾病變。
五、剖腹檢查
可明確脾、肝及腹腔內(nèi)淋巴結是否受累,為采用放射治療,確定照射野所必不可少的(病理分期)。如同時作脾切除,還可以避免因脾區(qū)放療對鄰近組織器官的損傷。
六、骨髓活檢
對診斷和查明病期比骨髓涂片陽性率高。凡血清鹼性磷酸酶升高,不能解釋的貧血、血小板減少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均應作骨髓活檢。
鑒別診斷
臨床上惡性淋巴瘤易被誤診。以表淺淋巴結腫大者,需要和慢性淋巴結炎、淋巴結結核、轉移瘤、淋巴細胞性白血病、免疫母細胞淋巴結病、嗜酸性淋巴細胞肉芽腫等鑒別。以深部縱隔淋巴結起病者,須與肺癌、結節(jié)病、巨大淋巴結增生等病相鑒別。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)者,須與結核病、惡性組織細胞病,敗血癥、風濕熱、結締組織癥等鑒別。
淋巴瘤的播散規(guī)律及分期
一、霍奇金病認為是單中心起源,主要沿淋巴管播散,并有下列特點
(一)淋巴結播散呈連續(xù)性,并非跳躍性播散。
(二)左下頸部病變易侵犯膈下。有雙側頸或左頸部病變者,50%同時有膈下病變。而單獨右頸部病變者僅2%有膈下病變。
。ㄈ)局限性上頸部病變很少同時累及腹部。
。ㄋ)臨床診斷為膈上病變者約有25~35%發(fā)生膈下侵犯。
(五)有脾受累者,25%有肝侵犯。有肝侵犯者幾乎必先有脾受累。
二、非霍奇金淋巴瘤的播散規(guī)律不明顯
但其原發(fā)于腹腔者比HD為多,且滑車上、腘窩、耳前、腹股溝、腸系膜淋巴結及咽淋巴環(huán)的侵犯遠比HD多見,因此,認為是呈離心性或跳躍性播散。
分期
臨床分期的目的是為了了解疾病的播散程度,以便選擇相應治療方案。現(xiàn)均采用Ann Arbor會議分期法(表5-6-5)。主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和體格檢查結果,而B型超聲波、CT掃描、下肢淋巴管造影,下腔靜脈造影等技術對準確分期有重要幫助。
表5-6-5 臨床分期(Ann Arbor 1970)
病期 | 病變范圍 |
Ⅰ期 | 單個淋巴結區(qū)受累(Ⅰ)或單個結外器官組織受累(ⅠE)。 |
Ⅱ期 | 膈的同側兩個或更多淋巴結區(qū)受累(Ⅱ);或結外器官或組織和一個或更多淋巴結區(qū)受累(ⅡE)。 |
Ⅲ期 | 膈兩側淋巴結受累(Ⅲ),同時有結外器官或組織的局限性受累(ⅢE)或脾受累(ⅢS)或兩者均有(ⅢSE)。 |
Ⅵ期 | 一個以上結外器官或組織(有或無淋巴結腫大)彌漫性或播散性受累 |
每期又分A和B。A為無癥狀;B有①不明原因半年內(nèi)體重下降10%;②發(fā)熱38°C以上;③盜汗。
此分期法主要適用于HD,也可作為NHL分期之參考。