淋巴瘤

　　淋巴瘤（Lymphoma)是原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性，進行性淋巴結腫大為主要表現(xiàn)。

　　病因及發(fā)病機理

　　人類淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明確。在動物中，有多種病毒可引起淋巴瘤的發(fā)生，例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關，即EB病毒和人類T細胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1)。EB病毒已發(fā)現(xiàn)與非洲兒童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因關系，EB病毒DNA已從Burkitt淋巴鎦的細胞核中提取出來。但發(fā)生于非洲以外地區(qū)的同類型淋巴瘤則未發(fā)現(xiàn)與EB病毒有關。1980年從皮膚T細胞淋巴瘤患者的瘤細胞株中分離出一種獨特逆轉錄病毒（C型RNA病毒)命名為人類T細胞淋巴瘤／白血病病毒，與1976年日本所發(fā)現(xiàn)的成人T淋巴細胞白血病病毒（ATLV)是同一種病毒。以上這些說明病毒在人類淋巴瘤病因學中占有的重要地位。

　　這些現(xiàn)象表明淋巴瘤發(fā)生的可能機理：在遺傳性或獲得性免疫障礙的情況下，淋巴細胞長期受到外源性或內(nèi)源性抗原的刺激，導致增殖反應，由于T抑制細胞的缺失或功能障礙，淋巴細胞對抗原刺激的增殖反應失去正常的反饋控制，因而出現(xiàn)無限制的增殖，最后導致淋巴瘤的發(fā)生。

　　病理及分類

　　淋巴瘤的典型病理學特征有：①淋巴結正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞，被膜及其周圍組織同樣被侵及；②異常細胞的分裂指數(shù)增高。

　　淋巴瘤是一組非均一性疾病，依據(jù)其病理學特點分為霍奇金�。℉D)和非霍金奇淋巴瘤（NHL)。

　　一、霍奇金病

　　以細胞多樣性及腫瘤組織中找到Reed-sternberg細胞為特征。1966年Rye會議將其分為4個亞型（表5－6－1)。以結節(jié)硬化型及混合細胞型最為常見，各型并非固定不變，尤以淋巴細胞為主型，易向其他各型轉化，結節(jié)硬化型較為固定。

表5－6－1　霍奇金病的病理亞型

　　二、非霍金奇淋巴瘤

　　其病理分類在1940年以前簡單地分為三類，即濾泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和網(wǎng)狀細胞肉瘤。1966年Rappaport根據(jù)淋巴結病變是否有結節(jié)性，將其分為結節(jié)型與彌漫型。又根據(jù)細胞分化程度和細胞成分進一步分類（表5－6－2)。晚近由于對淋巴細胞的成熟過程及各階段的生理功能的認識日益增多，發(fā)現(xiàn)從前分類中的網(wǎng)狀細胞或組織細胞，絕大多數(shù)是轉化中的淋巴細胞。真正的組織細胞淋巴瘤僅占NHL的5％。混合型是淋巴細胞轉化過程中不同階段的細胞同時存在。1980年提出了國際工作分類法（Working Famulation)，是根據(jù)病理學與疾病的臨床表現(xiàn)分成低度、中度及高度惡性（5－6－3)。此分類法與治療反應關系密切，具有實際臨床意義。在此基礎上，1985年我國提出成都會議分類法（表5－6－4)。其與工作分類法相比，類型增加，免疫功能屬性更明確，絕大多數(shù)病例能歸入。目前我國正采用此分類法。

表5－6－2 　Rappaport分類法�。�1966)

表5－6－3 　國際工作分類

表5－6－4 　成都會議工作分類（1985)

　　臨床表現(xiàn)

　　本病可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病年齡高峰在31_～40歲，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比為：2_～3:1。

　　一、淋巴結和淋巴組織起病

　　淺表淋巴結起病占多數(shù)，而HD又多于NHL。受累淋巴結以頸部為最多，其次是腋下、腹股溝。一般為無痛性，進行性腫大，中等硬度。早期可活動，晚期多發(fā)生粘連及多個腫大淋巴結融合成塊。有些HD患者淋巴結腫大在某一時間可暫時停頓，甚至縮小，以致于誤診為淋巴結炎或淋巴結核。

　　深部淋巴結起病，以縱隔淋巴結為多見，腫大之淋巴結可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。也可壓迫氣管、食管、喉返神經(jīng)而相應發(fā)生呼吸困難、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀�？v隔NHL并發(fā)淋巴肉瘤細胞白血病者較多見。而青年婦女縱隔首發(fā)之HD多為結節(jié)硬化型，對治療反應常不滿意。

　　原發(fā)于腹膜后淋巴結的惡性淋巴瘤，以NHL為多見，可引起長期，不明原因的發(fā)熱，給臨床診斷造成困難。

　　首發(fā)于咽淋巴環(huán)的淋巴瘤，多見于NHL，且常伴隨膈下侵犯。癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢和聲音嘶啞等。

　　原發(fā)于脾和肝的淋巴瘤較少見，但在病程中侵犯脾和肝則常見，尤以脾受累更為多見。肝的病變系由脾臟通過靜脈播散而來的。肝脾腫大和黃疸為常見癥狀。少數(shù)病人發(fā)生門脈高壓，酷似肝硬化。

　　二、結外起病

　　除淋巴組織以外，身體任何部位都可發(fā)病，其中以原發(fā)于胃腸最為常見，胃及高位小腸淋巴瘤可有上腹痛、嘔吐等癥狀。小腸淋巴瘤好發(fā)于回盲部，常有慢性腹瀉，也可發(fā)生脂肪瀉，還可引起腸梗阻。

　　原發(fā)于皮膚較少見（稱為蕈樣霉菌病)，但淋巴瘤的皮膚征象則較常見，有特異性和非特異性兩種表現(xiàn)。特異性表現(xiàn)有腫塊、結節(jié)、浸潤斑塊、潰瘍、丘疹等。非特異性表現(xiàn)有搔癢、帶狀皰疹、獲得性魚鱗癬、干皮癥、剝脫性紅皮病、結節(jié)性紅斑、皮膚異色病等。

　　此外尚有少數(shù)病例原發(fā)于肺、骨骼、泌尿道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起各類癥狀。

　　三、全身癥狀

　　常有全身無力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規(guī)則發(fā)熱。少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱（稱為Pel-Ebstein熱)。

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