免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)中任何一個環(huán)節(jié)或其組分因先天發(fā)育不全或后天因各種因素所致損害而使免疫活性細胞的發(fā)生發(fā)展、分化增殖和代謝異常并引起免疫功能不全所出現的臨床綜合癥。病種已達數十種之多，發(fā)病機制甚復雜。
免疫缺陷病已成為臨床上一組極重要常見病，尤多見于兒科和內科。自1981年美國報道第一例獲得性免疫缺陷綜合癥（acguried immunodeficiency syndrome,AIDS,艾滋病)以來，獲得性免疫缺陷的重要性已遠遠超出了醫(yī)學領域。
由于實驗技術的進步，75%以上的免疫缺陷病已可確診，但有些免疫缺陷病的發(fā)病機制仍不甚清楚。治療手段除抗感染等常規(guī)方法外，根據病因，補充酶或免疫球蛋白、骨髓移植、基因治療等新技術正在應用和完善中。
