多數(shù)學(xué)者傾向于將免疫缺陷病分為先天性或原發(fā)性免疫缺陷病和后天的或獲得性免疫缺陷兩大類型。
一、原發(fā)性免疫缺陷病
該類免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不全所致，根據(jù)所累及的免疫細(xì)胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細(xì)胞或T細(xì)胞缺陷、兩者聯(lián)合缺陷等；也可以是非特異性效應(yīng)機制的缺陷，如補體或中性粒細(xì)胞缺陷。
（一)抗體缺陷病
是B細(xì)胞發(fā)育和（或)功能異常所致，約占原發(fā)性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白（immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見（表17-1)。
表達式7-1 原發(fā)性免疫缺陷病
| 分類 | 占原發(fā)性免疫缺陷病% | 代表性疾病 |
| 特異性免疫 | ||
| 1．B細(xì)胞缺陷 | 50%～75% | 性聯(lián)低丙球蛋白血癥、選擇性IGA、IgM或IgG亞類缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重鏈缺失、常見的可變的免疫缺陷 |
| 2．T細(xì)胞缺陷 | 5%～10% | 先在性胸腺發(fā)育不全、與嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有關(guān)的T細(xì)胞缺陷、與膜糖蛋白缺乏有關(guān)的T細(xì)胞缺陷、與MHCⅠ或Ⅱ類抗原缺乏有關(guān)的T細(xì)胞缺陷 |
| 3．B和T細(xì)胞缺陷 | 10%～25% | 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷、共濟失調(diào)毛細(xì)胞血管擴張、Wiskott-Aldrich綜合癥 |
| 非特異性免疫 | ||
| 1．吞噬細(xì)胞缺陷 | 1%～2% | 慢性肉芽腫病、白細(xì)胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷、髓過氧化物酶缺陷 |
| 2．補體缺陷 | ＜1% | 補體1～9任一組分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、補體受體缺陷 |
（二)T細(xì)胞缺陷病
因胚胎期胸腺發(fā)育不全致使T細(xì)胞數(shù)目減少或功能障礙所致，占原發(fā)性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge綜合癥或先天性胸腺發(fā)育不全是該類免疫缺陷病的代表。
（三)T和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷病
因T和B細(xì)胞發(fā)育異常引起體液和細(xì)胞免疫均缺陷，約占原發(fā)性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干細(xì)胞缺損所致的嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病最為典型和嚴(yán)重。
（四)吞噬細(xì)胞缺陷病
因中性粒細(xì)胞或單核細(xì)胞或巨噬細(xì)胞（Mφ)吞噬功能障礙引起，相對發(fā)病率約1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬細(xì)胞粘附于血管內(nèi)皮、通過組織移行至炎癥部位、吞噬已調(diào)理的顆粒和在胞內(nèi)殺死攝入的微生物四個步驟。慢性肉芽腫病是由于吞噬細(xì)胞缺乏能殺滅所吞微生物的酶所致。
�。ㄎ�)補體系統(tǒng)缺陷病
補體是人血清中一組具有重要非特異性免疫功能的蛋白質(zhì)，由9個成分組成。臨床上可見與各種單一補體組分缺陷、補體掐制物缺陷、補體活化中某些因子缺陷及補體受體缺陷有關(guān)的病征。
