�。ㄆ�)組織發(fā)生未定的軟組織腫瘤
至今組織發(fā)生尚未完全肯定的軟組織腫瘤有顆粒細胞瘤，腺泡狀軟組織肉瘤，尤文氏肉瘤，粘液樣軟骨肉瘤，腱鞘透明細胞肉瘤等�，F(xiàn)分述如下：
1．顆粒細胞瘤其形態(tài)學比較明確、HE亦易于確診。但其組織發(fā)生未定。過去認為它是肌源性的。但肌球蛋白陰性。而S—100、NSE為陽性表達。表明其可能是神經(jīng)源性、Fisher用電鏡也證明了這點。
2．腺泡狀軟組織肉瘤本腫瘤形態(tài)特點也較明確。當初有人認為來源于雪旺氏細胞。但S—100陰性。Fisher等認為是肌源性發(fā)生，因為電鏡發(fā)現(xiàn)瘤細胞中有中間絲結蛋白與波紋蛋白。而Mukai持反對意見。認為這是非特異性的。免疫組化，肌球蛋白陰性。有人認為是非嗜鉻性副節(jié) 瘤。
3．軟組織尤文氏肉瘤本瘤由小細胞肉瘤細胞組成。它與腺泡狀橫紋肌肉瘤。神經(jīng)母細胞瘤及轉(zhuǎn)移性小細胞癌很相似。它缺乏特異性標記抗體。波紋蛋白陽性，表明它來源于間葉細胞。應用肌球蛋白，S—100及NSE標記陰性而其他三種腫瘤分別陽性。再加作糖元染色，瘤細胞胞漿陽性而確定診斷。
4．腱鞘透明細胞肉瘤該腫瘤與腱鞘關系密切，成團的胞漿透明的瘤細胞。由于瘤細胞中含有一些色素。因此認為可能來源于滑膜或黑色素細胞。新近Chung和Enziger研究發(fā)現(xiàn)，至少有2/3的病例，S—100蛋白與melamin標記陽性。故來源于黑色素細胞的可能性大于滑膜。EM下瘤細胞中可見到發(fā)育不良的黑色素小體。
5．骨外粘液樣軟骨瘤（脊索樣肉瘤) 這是一種十分罕見的病變。常見于下肢深部。組織學特點是成索與旋渦狀排列的小圓形瘤細胞。襯有粘液樣基質(zhì)，可相似于惡性脊索瘤。免疫組化顯示溶菌酶陽性，但S—100蛋白陰性。而真正的脊索瘤相反。其他標記全為陰性。
三、骨及軟骨腫瘤免疫細胞化學標記
骨腫瘤種類繁多，大體上分為生骨性，軟骨性，纖維性，纖維組織細胞性，破骨細胞性以及各種軟組織、骨髓細胞、胚胎殘余細胞產(chǎn)生的腫瘤等等。看來復雜，實際上骨組織是由成骨（骨軟骨)性組織與一般間葉性細胞構成。后者與前述軟組織腫瘤相一致�？傮w上看骨腫瘤是在間葉組織基礎上的特殊性腫瘤。現(xiàn)重點將成骨，成軟骨及破骨性腫瘤的免疫細胞化學標記予以討論。
1．良性骨與軟骨腫瘤它們存在診斷上的困難是低分化的骨與軟骨肉瘤與間葉性血管外皮瘤，巨細胞瘤，“惡纖組”等不易區(qū)別。尤其是骨肉瘤有骨母細胞性，軟骨母細胞性，成纖維細胞性，毛細血管擴張性及小細胞性，則免疫組化標記將發(fā)生重要作用。成骨肉瘤中有無骨樣組織是與其他類似肉瘤鑒別的關鍵。目前骨樣組織較特異的標記抗體有堿性或酸性磷酸酶、骨生長骨白（bone growth protein, BGP)、骨形成蛋白（bone morphogenetic protein, BMP)等抗體。骨肉瘤中胃樣組織陽性、其他軟組織肉瘤陰性。Iwasaki等報告MGP標記33/35例骨肉瘤，12/15例軟骨肉瘤陽性表達。其中軟骨肉瘤BGP陽性例數(shù)與病理性分級呈正相關。而“惡纖組”與巨細胞瘤中的多核巨細胞為陰性。而骨肉瘤中的瘤巨細胞（12/25)與骨樣組織陽性。高奉潯等報告BMP、波紋蛋白、肌動蛋白表達陽性對骨母細胞型骨肉瘤有診斷意義。BMP、Vimentin Actiu 及UEA-1 （荊豆凝集素)受體表達陽性對纖維母細胞型骨肉瘤有診斷價值。BMP、Vi－mentin 、Actin、UEA-1Ⅳ型膠原表達陽性對纖維母細胞型骨肉瘤有診斷價值。其中BMP對骨腫瘤有共同的特異性，而其他軟組織肉瘤為陰性。軟骨肉瘤基質(zhì)S—100表達陽性。
2．骨巨細胞瘤目前研究認為破骨性多核巨細胞系由血源性單核細胞到骨組織內(nèi)演變而成。因此它具有組織單核細胞的相同標記。而BMP與BGP表達陰性。其纖維型瘤細胞可有Vimentin 、Actin陽性表達。
