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2012年度甘肅省衛(wèi)生高級主任醫(yī)師評審申報腫瘤學專業(yè)考試試題(七)

來源:本站原創(chuàng) 更新:2012-4-20 高級職稱考試論壇

2012年度甘肅省衛(wèi)生高級主任醫(yī)師評審申報腫瘤學專業(yè)考試試題(七)

十、軟組織腫瘤總論
軟組織是身體骨外的非上皮性結締組織,軟組織位于表皮至實質臟器之間,它包括運動器官(肌肉及肌腱)及各種支持組織結構,如纖維組織、脂肪組織、滑膜組織以及營養(yǎng)這引起結構的脈管組織。起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤,具有與軟組織腫瘤相類似的臨床和特征,因此歸類于軟組織腫瘤。每一種軟組織腫瘤都有其獨特的組織學特征,并且在臨床、X線、影像學及大體標本的特征上彼此不同。除此之外,它們還有許多共同之處。為了避免贅述,將這些病損歸為一類。
(一)流行病學
絕大多數(shù)軟組織腫瘤為良性,而軟組織肉瘤則較為罕見,在美國每年大約有6000例新發(fā)軟組織肉瘤患者。良性與惡性軟組織腫瘤之比超過100:1。
    良性軟組織腫瘤中,至少1/3為脂肪瘤,1/3為纖維組織細胞性和纖維性腫瘤,10%為血管性腫瘤,5%為神經(jīng)鞘瘤。腫瘤的類型、癥狀、部位和患者的年齡、性別之間有一定的關系。脂肪瘤表現(xiàn)為無痛性腫塊,很少發(fā)生于手部、小腿和足部,兒童發(fā)病罕見。醫(yī) 學全,在線.搜集.整理gydjdsj.org.cn多發(fā)性(血管)脂肪瘤有時造成疼痛,并最常見于年輕男性。血管平滑肌瘤常有疼痛并多發(fā)生于中年婦性的小腿部,而約半數(shù)左右的血管性腫瘤發(fā)生于不足20歲的患者。良性軟組織腫瘤中,99%的腫瘤位置表淺,95%的腫瘤直徑不足5 cm。
任何一種軟組織肉瘤都發(fā)生于皮膚和間皮表面之間或皮膚與骨之間。大約半數(shù)涉及大腿和骨盆帶,四分之一涉及上臂和肩胛帶,其余的涉及前臂、小腿和軀干。醫(yī)學全在線,搜集整,理gydjdsj.org.cn很少累及手和足(例外情況:滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤和透明細胞肉瘤)。與大多數(shù)惡性腫瘤一樣,軟組織肉瘤隨年齡增長發(fā)病率升高,(<40歲=20%;40~60歲=30%;>60=50%),中位年齡為65歲。男性稍多于女性。
(二)組織病理學特點
軟組織肉瘤的生長速率與它們的分級和侵襲程度有關。在年齡超過40歲的患者中,大于5CM的深部軟組織腫塊大部分是軟組織肉瘤。
腫瘤呈離心性生長,擠壓周圍正常組織使之形成一個結締組織包囊。鄰近的腫瘤不斷地侵入并破壞包囊的內層。同時,就在包囊的周圍,位于包囊和正常組織之間,形成一個由新生血管、慢性炎性細胞增生的間質細胞所混合構成的反應組織帶。殘留的包囊結締組織和反應帶混合在一起,形成假包膜。
小血管穿透假包膜,為腫瘤組織提供營養(yǎng)。隨著病變逐漸長大,其中央部分缺乏血供,形成大面積的壞死和退變。腫瘤細胞合成血管生成因子,有助于這些新生血管穿透假包膜,腫瘤壞死的數(shù)量與腫瘤壞死因子有關。
伴隨著腫瘤的生長,“腫瘤舌”直接蔓延進入反應區(qū),并常常與腫瘤主體失去聯(lián)系,而形成微小的腫瘤細胞島,稱之為“衛(wèi)星灶”。醫(yī)學全在線,搜集整,理gydjdsj.org.cn每一個肉瘤,不論高惡或低惡,將整個腫瘤標本進行大體切片,經(jīng)仔細檢查均能發(fā)現(xiàn)衛(wèi)星灶。在反應區(qū)周圍的正常組織中,偶爾也可見微小的腫瘤結節(jié),它們是真正的轉移灶,而不是由原發(fā)病損直接蔓延而來,稱之為“跳躍轉移”。在10%~20%的高度惡性軟組織腫瘤中,可見跳躍轉移,但在低度惡性病變中卻罕見。
大約10%的患者有區(qū)域淋巴結轉移(滑膜肉瘤為25%),遠隔轉移主要發(fā)生于肺。轉移至其他器官通常發(fā)生于疾病的晚期,是繼發(fā)于肺轉移灶的二次轉移。

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