2012年度遼寧省高級醫(yī)學(xué)系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科復(fù)習(xí)資料—顯微鏡下多血管炎
第五節(jié) 顯微鏡下多血管炎
顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)是一種主要累及小血管(小動脈、微小靜脈、微小動脈和毛細(xì)血管)的系統(tǒng)性血管炎,常見受累器官為腎臟與肺,無或很少有免疫復(fù)合物沉積于血管壁。
【病理】
MPA在組織病理學(xué)上表現(xiàn)為以小動脈、微小動脈、微小靜脈和毛細(xì)血管受累為主,但也可有中、小動脈受累的血管炎。主要表現(xiàn)為局灶性壞死性的全層血管炎,病變部位可見纖維素樣壞死和中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞多種細(xì)胞的浸潤。醫(yī)學(xué).全在.,線提,供gydjdsj.org.cn在腎的病變除有腎小血管的炎癥改變外,主要表現(xiàn)為壞死性新月體腎小球腎炎,這是其特征性改變之一,因無免疫復(fù)合物沉積而不同于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎病變。另一特征是肺毛細(xì)血管炎。
【臨床表現(xiàn)】
本病平均發(fā)病年齡為50歲,男女之比為1.8:1,多數(shù)患者有全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降。約78%患者有腎受累,特點(diǎn)為急性腎小球腎炎的表現(xiàn):鏡下血尿和紅細(xì)胞管型尿、蛋白尿,不經(jīng)治療急劇惡化可出現(xiàn)腎功能不全。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供gydjdsj.org.cn約50%患者肺受累,可見肺部浸潤、結(jié)節(jié)等,表現(xiàn)為咯血,上呼吸道癥狀少見。有57.6%患者神經(jīng)系統(tǒng)受累,最常累及腓神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)等,表現(xiàn)為受累神經(jīng)分布區(qū)麻木和疼痛,繼之發(fā)生運(yùn)動和感覺障礙。
【實驗室檢查】
血常規(guī)檢查可見正細(xì)胞正色素性貧血、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞可正;蛟龈,血小板增高。尿液檢查見有鏡下血尿、各種管型及蛋白尿。大多有腎功能異常,血肌酐升高,內(nèi)生肌酐清除率下降。急性期血沉增快,C反應(yīng)蛋白增高,C3、C4正常。醫(yī)學(xué),全 在線.提 供gydjdsj.org.cn84.6%的患者ANCA陽性,大部分為p-ANCA陽性,少部分為c-ANCA。陽性。
【診斷】
本病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),對不明原因發(fā)熱或肺臟受累、腎臟受累的中老年患者應(yīng)考慮MPA的診斷,應(yīng)盡早進(jìn)行ANCA檢查及腎組織活檢,有利于早期診斷。
【治療與預(yù)后】
一般應(yīng)首選糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺的聯(lián)合治療,由于本病腎受累常見且嚴(yán)重,多主張大劑量糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。其他治療包括大劑量靜脈免疫球蛋白治療、血漿置換等。本病預(yù)后取決于腎衰竭程度,文獻(xiàn)報告5年生存率38%~80%,引起死亡主要原因為感染、腎衰竭和肺出血。
(張志毅)
2012年醫(yī)學(xué)高級職稱考試報名指南