2012年度遼寧省衛(wèi)生高級專業(yè)技術資格兒內科專業(yè)考試仿真題(一)
第六節(jié) 法洛四聯(lián)癥
一、血流動力學
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：
1.肺動脈狹窄；
2.室間隔缺損；醫(yī),學,全,在,線,提,供www.gydjdsj.org.cn
3.主動脈騎跨；
4.右心室肥大。
以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進入騎跨的主動脈（右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
1.青紫：其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關，哭鬧與活動后加重。
2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。
3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：醫(yī),學,全,在,線,提,供www.gydjdsj.org.cn嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴重者出現(xiàn)暈厥或抽搐（系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致)，年長兒可訴頭痛，頭昏。
4.杵狀指（趾)；活動耐力下降。
體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度，漏斗部痙攣時，雜音可暫時消失。肺動脈第二音減弱（亢進提示肺動脈高壓)。
并發(fā)癥為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫（細菌性血栓)及感染性心內膜炎。
三、診斷
1.根據病史、體檢。
2.X線檢查：心影正�；蛏源�，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。
3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。
4.超聲心動圖：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道)。醫(yī) 學全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn左心室內徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。
5.心導管檢查：右心導管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。
6.心血管造影：對手術矯治有很大的幫助。
四、治療原則：
1.內科治療：
①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安)靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。醫(yī).學,全 在線提供www.gydjdsj.org.cn吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預防；
②預防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內膜炎等。
2.外科治療：
宜在2～3歲以上手術。
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