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2012年度衛(wèi)生副主任醫(yī)師資格腫瘤內科學職稱評審復習資料(一)

來源:本站原創(chuàng) 更新:2011-10-17 高級職稱考試論壇


受累肌在連續(xù)使用后可出現(xiàn)疲勞和無力,這種特征有診斷價值。
MG 患者約半數(shù)以上有胸腺增生或胸腺瘤,伴胸腺瘤者約10%-30% ,胸腺瘤切除術治療MG 療效不錯,女性、年輕、病程短者更好,眼肌型也較好,暴發(fā)型最差。切除胸腺瘤有一定的手術病死率和術后并發(fā)癥。若無胸腺瘤,經頸部切口切除胸腺,則手術較安全。
    有MG 的胸腺瘤應施行胸腺廣泛切除術。所謂胸腺廣泛切除是從下方及兩側解剖,將胸腺及所有附著的軟組織一并切除,包括:胸膜心包反折,解剖無名靜脈周圍和圍繞無名動脈、頸動脈的軟組織,上達頸部胸腺上腳,側方達隔神經及其周圍軟組織整塊切除。頸部切口切除胸腺瘤有可能切除不全,殘存胸腺有再發(fā)生胸腺瘤之虞。且可術后發(fā)生MG。
近幾年來有研究認為,雖然胸腺瘤對化療不是很敏感,但仍建議對晚期胸腺瘤進行包括化療在內的綜合治療。單藥如阿霉素,鉑類,異環(huán)磷酰胺及腎上腺皮質激素或聯(lián)合使用帶鉑類或阿霉素的聯(lián)合方案(如PAV,CAV)等均有一定療效。新藥如長春瑞濱,紫杉醇等對難治性胸腺瘤也顯露出一定前景。
3 .畸胎類腫瘤及囊腫  縱隔畸胎類腫瘤及囊腫亦為高發(fā)的縱隔腫瘤,與胸腺瘤、神經源性腫瘤的發(fā)病率相似,均為常見的縱隔腫瘤。大多數(shù)畸胎類腫瘤位于前縱隔近心包底部。臨床及病理常將其分為表皮樣囊腫(僅含表皮組織),皮樣囊腫(包含皮膚及附件組織),畸胎瘤(兼有外、中、內三種胚層組織)。縱隔良性畸胎瘤呈圓形或橢圓形,分葉狀,有完整的包膜;其中可有骨、軟骨、支氣管黏膜及腺體組織。約10%的縱隔畸胎瘤為惡性。大多數(shù)患者在20-40 歲之間出現(xiàn)癥狀而就診。常見的癥狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣促及心悸等。X 線典型表現(xiàn)為前下縱隔向一側生長的圓形或橢圓形陰影,有時呈分葉狀;多數(shù)邊緣清晰,?梢娔冶阝}化或不規(guī)則骨骼影。CT 可清楚地顯示腫瘤的輪廓、內容及其與周圍組織的關系。
    縱隔畸胎類腫瘤的治療以外科手術為主。因為這類腫瘤惡變傾向較高,易發(fā)生繼發(fā)感染,常壓迫縱隔重要臟器;即使為良性囊性腫塊,也易感染甚至潰破人肺形成支氣管屢及肺化膿癥、膿胸或心包感染。因此,診斷為縱隔畸胎類腫瘤及囊腫者,均宜及早手術治療。
(二)中縱隔
    多為縱隔囊腫。心包囊腫多在心包附近,常見于心隔角區(qū)域,氣管或支氣管囊腫多在氣管或主支氣管旁,多見于支氣管拐角區(qū)或隆突下。腸源性囊腫多位于心包之后、脊柱之前,兒童期可伴有脊柱畸形,有時囊腫可伸人椎管?v隔囊腫多無癥狀,CT 檢查不但可顯示其部位及輪廓,還能辨別其密度及囊內液體。因其擠壓鄰近組織,甚至合并感染破裂、一經發(fā)現(xiàn),仍應考慮手術切除。醫(yī)學全在線gydjdsj.org.cn
(三)后縱隔
多為神經源性腫瘤。神經源性腫瘤是常見的縱隔腫瘤,可分為兩大類,一為來自植物神經的腫瘤,如神經節(jié)細胞瘤,屬良性;其惡性者為神經母細胞瘤及節(jié)神經母細胞瘤。另一為起源于外周神經的腫瘤,良性者為神經鞘瘤神經纖維瘤,惡性者為惡性神經鞘瘤及神經纖維肉瘤。幾乎所有的縱隔神經源性腫瘤皆位于后縱隔脊柱旁溝內,僅少數(shù)起源于迷走神經者可位于前縱隔。
大多數(shù)患者無自覺癥狀,或偶感患側胸痛,神經節(jié)細胞瘤患者可有同側頸交感神經麻痹綜合征表現(xiàn)。X 線片示單側后縱隔邊緣清晰、密度均勻、圓形或橢圓形陰影,側位片上陰影常與椎體相重疊;部分病例可見腫塊相鄰的肋骨受壓變形,肋間隙增寬或者椎間孔擴大,說明腫塊呈慢性膨脹性生長。
縱隔神經源性腫瘤一經診斷,原則上應早期手術切除。此類腫瘤大都有完整的包膜,易于完整摘除。多數(shù)腫瘤與肋間神經或交感神經有聯(lián)系,有時發(fā)現(xiàn)腫瘤有蒂伸人椎間孔,也有呈啞鈴狀,部分在椎管內,部分在椎管外。有椎管內伸延的病例,手術注意勿損傷脊髓。腫瘤位于胸前者應避免損傷胸1-2 、交感神經而導致頸交感神經麻痹綜合征。來源于迷走神經者要注意勿損傷喉返神經。
  惡性胸膜間皮瘤治療困難,屬于療效較差的不敏感腫瘤。因為局部治療胸膜間皮瘤的療效不盡如人意,且適合局部治療的病例又少,本病雖以腫瘤侵犯為主,但仍存在遠道轉移,局部治療常不能全面,希望通過加用化療增加緩解機會,因此化療自然成為惡性胸膜間皮瘤治療中應用最多的治療方法。
五、惡性胸膜間皮瘤的外科治療原則
惡性胸膜間皮瘤的外科治可分為根治手術切除和姑息減狀手術
(一) 姑息減狀手術
   包括胸腔閉式引流術,胸膜固定術,胸膜切除術等。此類手術創(chuàng)傷小,適應征較廣,主要為反復難治的胸腔積液;禁忌征外患者全身狀況不能承受此類手術者
二 根治手術切除。外科手術是目前唯一可能獲得根治性治療的手段,但是外科手術創(chuàng)傷大、并發(fā)癥率高,標準的根治術常包括患側胸膜、全肺、心包、及膈肌切除,即通常所說的3P手術,而且術后長期生存率低,只有少部患者從中獲益。所以對于惡性胸膜間皮瘤根治手術還沒有統(tǒng)一的適應征,下面是相對較為接受手術適應征和禁忌征。
1.適應征
(1) 病變集中一側胸腔,無遠處轉移,或者是局限性惡性胸膜間皮瘤(彌漫性惡性胸膜間皮瘤的局限期)。
(2) 患者相對年輕,能承受手術創(chuàng)傷,預期術后能接受輔助治療和較好的生活質量。
(3) 患者伴有難以忍受的胸部疼痛,或反復難以控制的胸水而其他治療無效。
禁忌征
2.禁忌癥
以上其中(1)和(2)的相反情況為絕對手術禁忌征,(3)的相反情況為相對手術禁忌征
六、惡性胸膜間皮瘤內科治療
單藥治療惡性胸膜間皮瘤的有效率約6%-38%,傳統(tǒng)藥物有米托蒽醌,蒽環(huán)類抗生素,鉑類,異環(huán)磷酰胺,大劑量甲氨蝶呤等,其中療效最好的是抗代謝藥物。近年來新藥物如健擇,培美曲塞,雷替醫(yī).學全在線提供gydjdsj.org.cn曲塞等的研究和應用使療效有一定提高。尤其多靶點抗葉酸藥物培美曲塞和順鉑聯(lián)合方案的緩解率達到45%,中位生存時間達到13.3個月。同樣,雷替曲塞和奧沙利鉑聯(lián)合應用也提示有一定療效。健擇單藥或與順鉑聯(lián)合可減輕腫瘤負荷引起的癥狀。
常用化療方案:順鉑單藥,吉西他濱+順鉑,培美曲塞+順鉑。

 

 

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